Sindrome di Bada Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è un blocco del flusso sanguigno venoso nel fegato, che porta a epatomegalia, ittero, ascite e insufficienza epatica. Con l'ostruzione completa e l'impossibilità del trapianto di fegato, è inevitabile un esito fatale. L'ostruzione parziale porta all'ipertensione portale. A causa di un deflusso venoso separato (indipendente), il lobo caudato del fegato spesso non è interessato.

La diagnosi può essere confermata da uno studio con radioisotopi, ma in pratica viene eseguita raramente. Per la diagnosi mediante ultrasuoni e tomografia computerizzata. I cambiamenti sono spesso così sottili che possono essere visti solo con la loro ricerca mirata. Attualmente, un ruolo importante è svolto dalla ricerca MRI. L'ipertrofia del lobo caudato può portare al restringimento della vena cava inferiore. La diagnosi è infine confermata dalla venografia epatica.
Per elaborare un piano di trattamento per la venografia, viene misurata la pressione nei segmenti sopra e infraepatici della vena cava inferiore.

Tipicamente, la sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi, ma può verificarsi anche nei tumori o raramente nella patologia congenita del tessuto connettivo. Le principali manifestazioni patologiche sono la stasi centrilobulare e la dilatazione sinusoidale, che porta all'atrofia e alla distruzione degli epatociti attorno alle vene centrali. Con lo sviluppo della fibrosi, la rigenerazione degli epatociti si nota vicino ai tratti del portale.

La combinazione di trombosi della vena cava inferiore con trombosi delle vene del fegato porta a un infarto del fegato, che ha uno schema caratteristico nella tomografia computerizzata.

a - Sindrome di Badda-Chiari. TAC. Per un laico, le manifestazioni visibili non hanno alcun valore diagnostico, a volte si sospetta una malattia infiltrativa.
b - MPT nella sindrome di Budd-Chiari: le manifestazioni, come quelle osservate con la tomografia computerizzata, non sono abbastanza specifiche, ma è possibile distinguere il lobo caudato dal tessuto epatico rimanente. a - Kawagram per sindrome di Budd-Chiari: compressione del lobo caudato allargato.
b - Flebogramma epatico per la sindrome di Budd-Chiari.
Il contrasto riempiva solo poche vene aracnidi nel lobo caudato. Tomografia computerizzata dopo somministrazione endovenosa di lipayodolo.
Nel lobo destro del fegato c'è l'epatoma, un tumore nella vena epatica è parzialmente coperto da un'emulsione oleosa. a - Morfologia della sindrome di Budd-Chiari con uno schema.
b - Manifestazioni macroscopiche della sindrome di Budd-Chiari. Coagulo di sangue nella vena del fegato.
c - Superficie del fegato sezionale in caso di sindrome di Budd-Chiari.
Sono visibili macchie rosse luminose di stagnazione centrilobulare acuta e focolai irregolari di colore giallo-marrone di attacchi di cuore parenchimale. a - Sindrome di Budd-Chiari: un quadro microscopico di grave ristagno ed espansione dei sinusoidi nella regione centrilobulare con la sostituzione del parenchima epatico da globuli rossi.
I cambiamenti riflettono la rapida insorgenza dell'ostruzione del deflusso venoso con trombosi venosa epatica..
b - Sindrome di Budd-Chiari: regione centrilobulare ad alto ingrandimento. Di solito si riscontrano emorragie negli spazi di Disse e nelle placche di fegato..
La sostituzione e lo spostamento degli epatociti da parte dei globuli rossi è chiaramente visibile nelle placche epatiche su entrambi i lati dei sinusoidi espansi, ma vuoti. Sindrome di Budd-Chiari: riduzione dell'assorbimento del colloide nel fegato nel lobo caudato del fegato e aumento dell'assorbimento nelle ossa e nella milza.
Scintigrafia con tecnezio. Infarto venoso a seguito di trombosi della vena cava inferiore e delle vene epatiche.
Su un tomogramma computerizzato (a), si vede un trombo a bassa densità che allunga le vene epatiche sinistra e media e la vena cava inferiore.
Nell'area del lobo sinistro del fegato e una piccola parte del segmento anteriore del lobo destro, si osserva una diffusa diminuzione della densità.
Un tomogramma calcolato a livello del fegato medio (b) rivela un'espansione della vena portale sinistra e una significativa espansione del trombo vena cava inferiore.

Trombosi vascolare epatica

Una malattia chiamata trombosi venosa epatica è anche nota come sindrome di Budd-Chiari. La caratteristica principale è il restringimento dei vasi epatici, che complica il pieno movimento del sangue, formando così coaguli di sangue. La malattia fu descritta per la prima volta a metà del XIX secolo. Le statistiche dicono che 1 persona su 100.000 diventa vittima di patologia. La maggior parte dei pazienti con la malattia ha più di 45 anni. La sindrome di Budd-Chiari ha due forme, cronica: proviene da processi infiammatori che portano alla fibrosi. E acuto - una conseguenza della formazione di coaguli di sangue nel fegato. La trombosi acuta in assenza di intervento è fatale.

Ragioni per lo sviluppo

La malattia di Budd-Chiari si sviluppa con il malfunzionamento di altri organi e con la complicazione di malattie già sviluppate nel paziente. In questo caso, i medici parlano del grado secondario di sviluppo della patologia. Con lo sviluppo primario (congenito), la malattia appare a causa della crescita eccessiva della membrana situata nella vena cava. La sindrome si sviluppa:

  • con caratteristiche genetiche;
  • in caso di infortunio;
  • a seguito di altre malattie (cirrosi, peritonite, pericardite);
  • con infiammazione, infezioni, tumori maligni;
  • a causa della debole coagulazione del sangue (emocoagulazione debole);
  • come reazione all'uso prolungato di alcuni farmaci (contraccettivi orali);
  • dopo complicazioni durante la gravidanza, il parto;
  • come trombosi ostruttiva della vena portale portale del fegato;
  • per motivi sconosciuti (nel 20% dei casi).
Torna al sommario

Tipi di patologia epatica

Si distingue una forma acuta e cronica di alterazione del fegato. Il primo appare all'improvviso, procede rapidamente con sintomi gravi. La trombosi acuta è caratterizzata dal processo di blocco dei vasi della vena cava inferiore. C'è ascite, vomito con sangue, forti dolori all'addome, spesso nell'ipocondrio destro. Richiede un intervento chirurgico immediato.

La sindrome cronica è il risultato di processi infiammatori dei vasi sanguigni del fegato e della fibrosi dei tessuti della membrana. Per molto tempo, la patologia potrebbe non mostrare alcun sintomo. Con questo decorso della malattia, aumenta la dimensione del fegato, si contrae il tessuto vascolare. C'è vomito, l'ittero è possibile. Lo stomaco, l'esofago e l'intestino possono sanguinare. Porta a insufficienza epatica.

Sindrome di Budd-Chiari: sintomi

Sebbene i medici identifichino i segni comuni della malattia, è espressa in modo diverso in ciascun paziente. Le caratteristiche individuali rendono difficile diagnosticare correttamente la malattia. La maggior parte dei sintomi si verifica con una forma acuta di patologia e richiede un intervento immediato. La medicina descrive diversi sintomi di deflusso sanguigno alterato nei vasi del fegato:

  • acuti dolori all'addome;
  • vomito
  • ascite;
  • diarrea;
  • gonfiore alle gambe;
  • milza ingrossata, fegato;
  • gonfiore;
  • sanguinamento dalle vene dello stomaco, dell'intestino.
Torna al sommario

Metodi di diagnosi per la sindrome di Budd-Chiari

Il risultato di complicanze in un paziente (cirrosi, tumori) può essere ipertensione portale. Dolore intenso e intenso nell'addome, insufficienza epatica può parlare del disturbo secondario e del tipo acuto. Diagnosi della sindrome di Budd-Chiari, l'obiettivo è identificare la malattia e la genesi. In futuro, viene effettuato un esame per scoprire le complicazioni della violazione del deflusso di sangue da altre malattie. È importante identificare le possibili conseguenze in ciascun caso..

Un importante metodo diagnostico è quello di raccogliere informazioni sulla storia medica. Quando si diagnostica una forma acuta, i sintomi sono pronunciati, la patologia appare improvvisamente e procede rapidamente. La trombosi venosa epatica per lungo tempo non ha caratteristiche, differendo solo per un aumento delle dimensioni del fegato. Pertanto, è importante scoprire la presenza di altre patologie collaterali e il possibile grado della loro influenza.

Abbiamo bisogno di informazioni dettagliate sul periodo in cui ha avuto inizio un marcato deterioramento delle condizioni del paziente, analizzando ogni singolo sintomo.

Vengono condotti studi di laboratorio e strumentali per diagnosticare la malattia dei vasi epatici. Se un esame del sangue (biochimico) è caratterizzato da alti livelli di proteine ​​e albumina, ciò può indicare la formazione di coaguli di sangue. Per la diagnosi, utilizzare:

Trattamento delle malattie

Con i farmaci

I farmaci possono migliorare le condizioni di una persona che soffre di una forma cronica di disturbo. Il trattamento della patologia si verifica solo in un ospedale. Vale la pena notare che è possibile solo un effetto a breve termine con l'uso di medicinali, senza ulteriori interventi chirurgici. La tattica può prolungare la vita del paziente fino a 2 anni. Tra i farmaci che influenzano il benessere del paziente: trombolitici, anticoagulanti, preparazioni del plasma sanguigno, diuretici, epatoprotettori. Prescrivere farmaci per migliorare il metabolismo.

Intervento chirurgico

Quasi tutti i casi di tale cambiamento nel fegato, ad eccezione dei farmaci, richiedono una soluzione chirurgica. Diversi tipi di patologia richiedono una varietà speciale di procedure, tra cui angioplastica, procedure di shunt o trapianti. Nella prima opzione, uno stent viene utilizzato per impiantare un paziente, espandendo la vena cava, riassorbendo il coagulo di sangue. Se è necessario lo shunt, il medico crea ulteriori vasi per ridurre la pressione intraepatica e normalizzare il deflusso di sangue. Il trapianto di fegato è richiesto nei casi più gravi, con un decorso acuto della malattia o con complicanze.

effetti

Quando si diagnostica la patologia nelle fasi successive, è possibile lo sviluppo di disturbi periferici: peritonite, insufficienza epatica, ascite, sanguinamento venoso, encefalopatia e altri. La prognosi dei cambiamenti epatici è individuale, a seconda della gravità della malattia, delle conseguenze chirurgiche, delle complicanze aggiuntive. Effetti avversi: anziani, tumori e altri tumori maligni. Con una diagnosi di "sindrome di Budd-Chiari", l'aspettativa di vita media dei malati è di 10 anni.

Prevenzione

Come tale, la prevenzione della malattia non esiste, poiché le azioni sono ridotte per prevenire il deterioramento della condizione e prolungare la vita del paziente. Dopo la fine dell'intervento chirurgico, al paziente viene prescritto l'uso per tutta la vita di farmaci e una dieta obbligatoria. Importante è anche l'esame ecografico regolare e i test necessari.

Sindrome di Budd-Chiari

I disturbi patologici nel funzionamento delle cellule del fegato portano alla formazione di pericolose complicazioni. Le cause alla base di tali violazioni possono essere molte. Uno di questi è la sindrome di Budd-Chiari. Si verifica a causa dell'ostruzione delle vene epatiche, portando alla soppressione del lume vascolare e, di conseguenza, alla circolazione sanguigna.

Cos'è

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia associata a un cambiamento patologico nel flusso sanguigno del fegato a causa di una diminuzione del lume dei vasi sanguigni che lo forniscono. Il funzionamento dell'organismo nel suo insieme dipende in gran parte dallo stato dell'organo, pertanto una tale violazione non passerà senza lasciare traccia. E questo a sua volta può portare a intossicazione generale..

La patologia può essere una conseguenza di un disturbo secondario delle vene, che porta al ristagno di sangue nelle cellule del fegato o viceversa, disturbi vascolari primari causati dalle caratteristiche congenite di una persona.

La malattia di Budd-Chiari è classificata come rara, secondo le statistiche la frequenza del danno è di 1: 100 000 della popolazione.

Le cause

La malattia di Budd-Chiari si verifica a causa del lavoro patologico di altri organi e della comparsa di complicanze di alcune condizioni del paziente. Con la formazione primaria o congenita della sindrome, la membrana situata nella vena cava cresce.

La malattia si sviluppa per i seguenti motivi:

  • caratteristiche genetiche del paziente;
  • lesione;
  • cirrosi, peritonite, pericardite;
  • infezione e processo infiammatorio o neoplasie maligne;
  • scarsa coagulazione del sangue;
  • uso prolungato di contraccettivi orali;
  • tipo di complicanze della gravidanza e del parto;
  • 20% per motivi inspiegabili.

Come si sviluppa

La malattia ha un rapido sviluppo e già 2 giorni dopo l'esordio porta alla complicazione. Nella fase terminale, i pazienti sviluppano vomito sanguinante.

Nel caso in cui la patologia sia causata dalla trombosi della vena cava inferiore, inizia a formarsi il gonfiore delle gambe. Viene anche diagnosticata la vasodilatazione sulla parete addominale anteriore..

La trombosi venosa epatica completa porta al blocco dei vasi mesenterici, a causa del quale i pazienti lamentano forti dolori e diarrea.

Classificazione

Esistono 2 forme principali della sindrome..

  1. Acuto: è una complicazione dovuta al blocco della vena cava inferiore del fegato. In questo caso, una mossa rapida è caratteristica. In questo caso, le manifestazioni cliniche si verificano gradualmente, in un caso più avanzato, si verifica vomito con sangue;
  2. Cronico: in questo caso, la causa principale della violazione è il danno fibroso alle cellule dell'organo. Lo sviluppo porta ad un aumento e densificazione del fegato.

manifestazioni

I sintomi della sindrome di Budd-Chiari dipendono in gran parte dal tipo di forma patologica. Ma allo stesso tempo, tutti i pazienti lamentano forti dolori, insonnia e una sensazione di disagio.

Uno sguardo nitido appare all'improvviso. Questo modulo è caratterizzato da:

  • l'insorgenza di dolore improvviso, principalmente nell'addome e nell'ipocondrio destro;
  • disturbi gastrointestinali (vomito con sangue, diarrea).

Il forte gonfiore degli arti inferiori è accompagnato da un aumento e gonfiore delle vene safene sull'addome. Le manifestazioni cliniche in forma acuta si presentano inaspettatamente, hanno un rapido decorso dello sviluppo, a causa del quale lo stato generale di salute del paziente peggiora nettamente.

Le manifestazioni cliniche della forma subacuta sono epatosplenomegalia, sindrome da ipercoagulazione, formazione di ascite. I sintomi compaiono gradualmente (fino a sei mesi).

Di conseguenza, il livello di capacità lavorativa diminuisce nei pazienti. Nella maggior parte dei casi, è precisamente la forma subacuta di patologia, il passaggio al cronico.

Cronico - caratterizzato da un decorso prolungato e per diversi anni potrebbe non manifestarsi. Il sintomo principale sono manifestazioni di ascite, malessere, affaticamento regolare e debolezza. Con l'ecografia, il medico può diagnosticare l'allargamento e la compattazione del fegato.

Possibili complicazioni

Nelle fasi successive, esiste il rischio di sviluppare complicanze periferiche:

Diagnostica

Il modo principale per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari è considerato l'ecografia Doppler. Questo metodo consente di identificare accuratamente l'area di ostruzione e la direzione del flusso sanguigno.

Ulteriori metodi diagnostici sono:

Chi è a rischio

Bisogna dire subito che questa malattia è rara. Sottoposte ad esso sono le donne di età superiore ai 40 anni che hanno una storia di patologia del fegato e del sistema circolatorio.

La maggior parte delle patologie epatiche, inclusa la malattia di Budd-Chiari, può essere pericolosa e minacciare non solo la salute ma anche la vita umana. Possono accorciare la vita e causare una serie di gravi complicazioni..

Da ciò ne consegue che ai primi disturbi nell'ipocondrio destro, è necessario consultare un medico per un consiglio e la nomina dei test necessari. Solo un medico aiuterà correttamente le raccomandazioni cliniche per la sindrome di Budd-Chiari.

Sindrome di Budd Chiari: quali sono queste e cause di sviluppo?

La sindrome di Budd Chiari è una malattia rara, descritta per la prima volta dal medico britannico G. Budd nel 1845, e mezzo secolo dopo, nel 1899, il patologo austriaco G. Chiari presentò 13 casi di questa sindrome.

La sua essenza risiede nella patologia delle vene epatiche. Diamo un'occhiata più da vicino a che tipo di malattia.

Cos'è la sindrome di Budd-Chiari??

Questa è la trombosi venosa epatica, a proposito, a volte questa malattia è anche chiamata questo. Cioè, con questa malattia, il deflusso di sangue dal fegato al flusso sanguigno generale attraverso la vena cava inferiore è difficile.

Nell'ICD-10 (Classificazione internazionale delle malattie della decima revisione), questa patologia è stata inclusa nel gruppo "Embolia e trombosi delle altre vene" con il codice 182.0.

La violazione del deflusso venoso è piuttosto rara: 1: 100.000, più donne dai 40 ai 50 anni sono a rischio di ammalarsi. Da ciò possiamo concludere che la presenza di una maggiore quantità di estrogeni nel sangue nelle donne influenza notevolmente lo sviluppo della sindrome.

Circa il 10% dei pazienti sopravvive a tale patologia per 10 anni. L'esito fatale si verifica a seguito di insufficienza epatica acuta.

Ragioni per lo sviluppo

Non è ancora chiaro nel 30% dei casi ciò che influenza il verificarsi di questo disturbo. Le ovvie ragioni differiscono l'una dall'altra in origine, ma in qualche modo tutto si riduce alla trombosi venosa epatica.

Cosa può causarlo?

  • trauma all'addome;
  • peritonite - infiammazione della cavità addominale / pericardite;
  • vari tipi di disturbi al fegato;
  • malattie causate da infezione;
  • tumore maligno;
  • un piccolo cerchio di medicine;
  • gravidanza, parto.

Tutte queste sono cause di blocco delle vene, che a sua volta comporta la distruzione del tessuto epatico, un aumento della pressione intraepatica, che può portare alla necrosi (morte delle cellule d'organo).

Per quanto riguarda la presenza di questa sindrome nei bambini, si tratta di casi isolati; in totale, 35 casi sono stati registrati nella pratica. Si manifesta esattamente come negli adulti, ma è possibile osservare difetti di nascita, ad esempio l'assenza o l'ostruzione delle vene sopraepatiche.

Nonostante il fatto che il disturbo sia piuttosto raro, una percentuale significativa di malattie si manifesta nelle donne in gravidanza, in presenza di fattori favorevoli a questo. Il trattamento è di solito prescritto individualmente, ma non va lontano dai principi di base..

Sintomi

Come spesso accade, i sintomi della malattia compaiono e dipendono dalla sua forma. Quindi, la trombosi venosa epatica è acuta, cronica.

La forma acuta della sindrome inizia inaspettatamente ed è immediatamente accompagnata da un grave attacco di dolore sotto la costola a destra, vomito (se la condizione peggiora, quindi il sangue appare nel vomito) e un aumento delle dimensioni del fegato, espansione delle vene safene.

La malattia si sviluppa molto rapidamente, letteralmente entro pochi giorni la cavità addominale aumenta a causa dell'accumulo di liquido lì e nessun diuretico aiuta.

La forma cronica viene diagnosticata nell'80-90% dei pazienti, causata da infiammazione o fibrosi. Spesso passa in modo asintomatico, a meno che il paziente non si stanchi rapidamente. Tutti i segni appaiono lentamente. All'inizio inizia a sentire nausea, vomito e dolore compaiono sulla destra sotto le costole. Quindi, quando il disturbo si è già sviluppato, si osserva un fegato ingrossato, che è spesso al tatto, si può sviluppare la cirrosi, a volte le vene dilatate compaiono sotto la pelle di fronte al peritoneo e al torace. Ci sono sanguinamenti dall'intestino, dallo stomaco e dall'esofago. Di conseguenza, si sviluppano insufficienza epatica e trombosi vascolare.

Diagnostica

La cosa più importante nella diagnosi è di escludere tutte le altre malattie che presentano sintomi simili..
Il modo migliore per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari è l'ecografia, grazie ad essa è davvero possibile rilevare la trasformazione delle vene epatiche e spremere la vena cava inferiore. Questo metodo è anche utile per diagnosticare l'ascite (accumulo di liquidi). Utilizzando l'ecografia Doppler, vengono rilevati cambiamenti nella direzione del flusso sanguigno attraverso le vene del fegato.

La TC ci consente di considerare la dimensione del fegato e quando viene iniettato il contrasto, se il flusso sanguigno è compromesso, questo contrasto viene distribuito in modo non uniforme, si nota la natura macchiata della sostanza.

Nella foto, dove la freccia mostra la trombosi del vaso epatico.

Ovviamente, i segni evidenti quando dovresti prima pensare alla sindrome di Budd-Chiari sono l'ascite e le vene dilatate, insieme a un fegato ingrossato.

Trattamento

Se al paziente viene diagnosticata la sindrome di Budd-Chiari, verrà ricoverato in ospedale. Tutta la terapia con questo disturbo ha lo scopo di eliminare l'ostruzione, ridurre la pressione nel corpo e prevenire le complicanze.

Gli specialisti che trattano questo disturbo sono un gastroenterologo e un chirurgo.

È possibile trattare questo disturbo con i farmaci, ma è scarsamente efficace, il miglioramento si manifesta solo per un breve periodo. L'80-85% dei pazienti vive dopo questo per circa due anni. Pertanto, durante il trattamento medico, viene anche considerata la questione dell'intervento chirurgico. Può essere sia un'operazione su navi al fine di ripristinare la loro conduttività, sia un trapianto di fegato, se è già necessario salvare la vita di una persona. Tutte le decisioni su quali operazioni verranno eseguite vengono prese dal medico curante.

Tuttavia, le previsioni non possono essere considerate favorevoli. Anche con interventi chirurgici, il tasso di sopravvivenza per 10 anni è del 50%, questo sta tenendo conto del fatto che la forma della malattia era cronica. Mentre la sindrome, procedendo in forma acuta, termina spesso con la morte a causa di coma epatico. Tuttavia, ci sono casi in cui è stato possibile con questo decorso di questa terribile malattia prolungare la vita dei pazienti per altri 10 anni.

In questo video, il medico racconta a cosa può portare l'aumento della pressione nella vena porta, che trasporta tutto il sangue dal tratto digestivo al fegato..

Finora, la sindrome di Budd-Chiari è considerata incurabile. Ma i medici di tutto il mondo stanno cercando di migliorare e aumentare l'efficacia della terapia..

Sindrome di Budd-Chiari

Anomalia (sindrome) di Arnold Chiari: cosa nasconde la patologia? Diagnosi di 4 tipi di malformazione

1. Brevemente sulla patomorfologia 2. Teoria dello sviluppo 3. Eziologia 4. Classificazione 5. Manifestazioni cliniche 6. Diagnosi 7. Trattamento 8. Complicazioni 9. Prognosi 10. Prevenzione

Nonostante il fatto che il corpo umano sia uno dei meccanismi più complessi e duraturi, è anche incredibilmente vulnerabile. I primi disturbi nella struttura e nel funzionamento del corpo possono verificarsi anche durante l'embriogenesi. È il periodo di sviluppo fetale del feto che è molto importante, poiché in questa fase vengono posati e formati tutti gli organi e i sistemi della persona futura.

Negli ultimi anni, la nascita di bambini con una particolare patologia perinatale, le anomalie nello sviluppo del feto sono state sempre più registrate. Alcuni di loro sono praticamente sicuri e non rappresentano una minaccia per la vita e la salute del bambino, mentre altri, al contrario, sono molto pericolosi e possono minacciare la disabilità o persino la morte. Una delle malformazioni più multiformi dello sviluppo fetale sono le anomalie del sistema nervoso. Oggi considereremo la sindrome di Arnold Chiari.

L'anomalia di Arnold Chiari è una dislocazione patologica di strutture cerebrali come il cervelletto e le tonsille, il loro incastramento nel grande forame occipitale, si trovano molto più in basso del necessario per il pieno funzionamento, a seguito del quale le loro funzioni sono disturbate e compaiono sintomi caratteristici.

Tale patologia può avere un diverso grado di gravità, quindi è divisa in 4 tipi.

Trattamento patologico

La malattia di Budd-Chiari viene trattata con pillole, chirurgia e fisioterapia.

La terapia dei cambiamenti epatici che si sono verificati a causa della formazione di coaguli di sangue richiede l'uso di un complesso di procedure terapeutiche, che include non solo l'uso di farmaci, ma anche trattamenti chirurgici e procedure fisioterapiche. I medicinali sono considerati metodi ausiliari, che si basano sull'assunzione di farmaci per risolvere il trombo o prevenire il ristagno. I medici raccomandano vivamente di non ritardare il trattamento chirurgico del problema.

Poiché la gravidanza è un potente provocatore della malattia, la terapia si verifica spesso durante questo periodo, il che è un compito molto complicato. Se una donna incinta ha una predisposizione allo sviluppo della patologia, deve attenersi in particolare alle raccomandazioni preventive del medico. Se la prevenzione non ha prodotto risultati, la malattia viene trattata secondo lo schema standard, tenendo conto della situazione speciale del paziente.

Metodi terapeutici e medici

Il trattamento della malattia di Budd-Chiari viene effettuato con epatoprotettori, diuretici, trombolitici e altri farmaci nel complesso.

I cambiamenti nel fegato e nei coaguli di sangue sorti a causa dello sviluppo di processi patologici non possono essere curati con i farmaci. Solo le medicine danno un debole effetto terapeutico. Possono dare un sollievo temporaneo dei sintomi al paziente. Inoltre, i prodotti farmaceutici migliorano la qualità della vita del paziente e ne aumentano la durata. Ma senza chirurgia, quasi ogni malattia è fatale.

I medici prescrivono un complesso di farmaci, che influenza favorevolmente le condizioni del paziente:

  • trombolitici (Urokinase, Alteplase, ecc.) - tutti i farmaci vengono somministrati secondo un ordine e una dose definiti individualmente; i farmaci aiutano a prevenire i cambiamenti nel fegato dissolvendo un coagulo di sangue in una vena; il farmaco viene somministrato per via endovenosa, il più vicino possibile alle vene del fegato;
  • anticoagulanti ("Fragmin");
  • hepatoprotection;
  • idrolizzatori proteici (mantenere la pressione osmotica);
  • fondi che simulano i processi metabolici;
  • farmaci diuretici (allo stesso tempo limitano il sale, il liquido), ad esempio i diuretici a base di furosemide;
  • glucocorticoidi;
  • preparazioni di plasma sanguigno (con sanguinamento), ecc..

Procedure chirurgiche

Il trattamento chirurgico dei coaguli di sangue può essere effettuato in tre varianti principali:

  • angioplastica;
  • bypass delle navi del fegato;
  • trapianto di fegato.

Durante l'angioplastica, un agente viene iniettato nelle vene del fegato (ad esempio il portale), che dissolve il coagulo di sangue. L'operazione deve essere eseguita da un medico esperto, poiché se il trombo non collassa, ma si stacca, può andare avanti, il che può causare tromboembolia. Quando si bypassano i vasi del fegato, il medico impone percorsi vascolari artificiali che aiutano il deflusso di sangue dall'organo. L'operazione porta immediatamente un senso di sollievo al paziente. Il trapianto di fegato è necessario in un caso estremo, quando il paziente è in una condizione molto grave. Di solito, viene prescritta un'operazione nelle ultime fasi di sviluppo dei cambiamenti o con complicazioni. Dopo il trattamento chirurgico, prescrivo una terapia farmacologica permanente e una dieta parsimoniosa.

A volte vengono utilizzati altri tipi di procedure chirurgiche:

  • dilatazione di sezioni ristrette di una vena;
  • membranotomia atriale;
  • protesi venose (ad es. portale).

Le cause

Tra i motivi, i più comuni sono:

  • disturbi emolitici ereditari;
  • gravidanza e parto;
  • prendendo contraccettivi orali;
  • infezioni croniche - tubercolosi, sifilide, ascesso;
  • malattie infiammatorie croniche - malattia di Behçet, sarcoidosi, infiammazione dell'intestino, lupus eritematoso;
  • tumori congeniti, carcinomi;
  • ostruzione della membrana (ostruzione);
  • stenosi venosa;
  • ipoplasia delle vene (restringimento);
  • ostruzione postoperatoria;
  • ostruzione post-traumatica.

L'ostruzione delle vene di diversi calibri porta alla stagnazione. L'ischemia microvascolare dovuta alla congestione in alcune aree porta a lesioni epatocellulari, insufficienza epatica, ipertensione portale.

Cos'è la sindrome di Arnold-Chiari?

Nella fossa cranica posteriore si trovano normalmente strutture importanti come la parte degli emisferi, il midollo allungato e le tonsille del cervelletto. In questa area, c'è una transizione del cervello al midollo spinale. Le strutture del midollo spinale passano nel canale spinale cervicale attraverso il forame occipitale.

La malformazione di Chiari è caratterizzata dalla comparsa di disturbi nello sviluppo delle ossa del cranio. La parte occipitale è allargata nel bambino in questo caso raramente. Questa condizione patologica si verifica sullo sfondo dell'idrocefalo intrauterino..

I disturbi nella struttura del cranio portano al fatto che le strutture cerebrali vengono spostate verso il basso. Si forma una specie di ernia. Possono verificarsi danni da compressione alle strutture cerebrali, che comportano gravi interruzioni dei principali centri che regolano il funzionamento di tutti i sistemi del corpo. Può verificarsi la compressione del midollo spinale. Uno spostamento nelle strutture cerebrali può essere rilevato dalla mieloencefalografia.

Tipi e gradi di anomalie di Arnold-Chiari

A seconda della gravità dei cambiamenti nella base ossea del cranio e delle strutture del midollo osseo, si distinguono 4 tipi di patologia.

La prognosi più comune e relativamente favorevole è la malformazione di Chiari del primo tipo. Questa forma della patologia è caratterizzata da uno spostamento delle strutture del corpo della mandorla e del cervelletto verso il basso.

La malformazione di Arnold-Chiari del secondo tipo inizia a manifestarsi nella prima infanzia. In questo caso, c'è uno spostamento di più strutture cerebrali e la presenza di ulteriori malformazioni.

Con la sindrome di Arnold-Chiari di Terzo tipo, si osserva la sporgenza non solo del ponte, del midollo allungato, dell'amigdala, ma anche della pia madre. La patologia porta a gravi disturbi neurologici.

Con la Quarta Sindrome di Arnold-Chiari si osservano sottosviluppo cerebellare, spremitura del midollo spinale e uno spostamento critico delle strutture del cervello. Tali neonati non sono vitali..

Esistono 3 gradi di gravità della sindrome di Arnold-Chiari. Una variante relativamente semplice della patologia, in cui non vi è sviluppo di gravi difetti cerebrali e gravi manifestazioni sintomatiche, è considerata fase 1 della sindrome di Arnold-Chiari.

Più pericolosi sono i 2 e 3 gradi della sindrome. Sono combinati con altri disturbi congeniti nella formazione dei tessuti del sistema nervoso. Questo peggiora la previsione. Anche con un trattamento mirato, i bambini hanno spesso gravi disturbi neurologici, che sono quasi impossibili da correggere.

Cause e meccanismo di sviluppo di malformazioni della fossa cranica posteriore

Le ragioni esatte per lo sviluppo di questa anomalia non sono state ancora stabilite. Si ritiene che il problema risieda in disfunzioni genetiche nello sviluppo del feto, portando a una formazione impropria delle strutture cerebrali e delle ossa del cranio.
Molti esperti ritengono che il problema potrebbe essere dovuto alla presenza di idrocefalo congenito.

Il liquido che si accumula durante la crescita intrauterina aumenta la pressione all'interno del cervello, portando all'estrusione delle sue strutture nel forame occipitale.

I fattori che aumentano il rischio di sviluppare patologie includono:

  • lesioni alla testa durante il parto;
  • assunzione incontrollata di droghe;
  • dipendenza da bevande alcoliche e fumo;
  • infezione virale.

Caratteristiche della malattia

Nonostante il fatto che i segni caratteristici della malattia possano apparire già nell'età adulta, questo difetto è una patologia congenita. Nella maggior parte dei casi, si sviluppa a seguito di una violazione della formazione di ossa del cranio. Per questo motivo, nel paziente può essere rilevata una dimensione anormalmente piccola della fossa cranica. Una forma maggiore del forame occipitale aumenta il rischio di un problema simile..

Brevemente sulla patomorfologia

Normalmente, tutte le strutture cerebrali si trovano nel cranio e non vanno oltre, terminando a livello del grande forame occipitale. La sindrome di Arnold Chiari consente alle tonsille e al cervelletto di cadere nel forame occipitale al livello 1, e talvolta anche 2 delle vertebre cervicali. Questa posizione di queste strutture porta alla loro compressione e restringimento dei lumi di entrambi i vasi sanguigni e linfatici e alla dinamica dei fluidi cerebrospinale disturbata, motivo per cui compaiono segni della malattia.

Il fluido cerebrospinale o liquido cerebrospinale è un mezzo biologicamente attivo del corpo, la cui funzione principale è il lavaggio delle strutture del cervello e del midollo spinale, la loro alimentazione e assorbimento dei rifiuti.

Teoria dello sviluppo

Per molti anni si è creduto che la sindrome di Arnold Chiari fosse una patologia esclusivamente congenita e che la malformazione fosse di natura intrauterina. Allo stato attuale dello sviluppo della medicina, la seconda teoria dello sviluppo della patologia è abbastanza logica, sulla base della quale la malattia viene acquisita sullo sfondo di tutte le stesse malformazioni dello sviluppo intrauterino. In questo caso, si ritiene che l'anomalia di Arnold Chiari si verifichi a causa del fatto che il cervello cresce e si sviluppa più velocemente delle strutture ossee e, abbastanza semplicemente, non ha abbastanza spazio nel cranio.

Le ragioni per lo sviluppo delle anomalie di Arnold Chiari sono divise in base alla teoria dello sviluppo della malattia:

  1. congenita:
  • precedenti malattie infettive durante la gravidanza (infezioni infantili, TORCIA);
  • assunzione di farmaci teratogeni;
  • alcolismo, fumo, sostanze stupefacenti;
  • condizioni di lavoro dannose (sostanze chimiche tossiche, radiazioni ionizzanti, ecc.);
  1. Acquisiti:
  • grande frutto;
  • lavoro prolungato;
  • imposizione di una pinza ostetrica;
  • infortunio alla nascita;
  • lesioni alla testa durante la vita.

Non è noto con certezza il motivo per cui si sviluppa l'anomalia di Arnold Chiari; molto probabilmente, questa è la complessa influenza di molti dei suddetti fattori.

Classificazione

Secondo gli ultimi standard di trattamento, ogni nosologia ha una propria colonna separata in ICD 10. Secondo ICD 10, la sindrome di Arnold Chiari ha il codice Q07.0.

In base alla gravità del processo patologico, si distinguono 4 tipi di malattia:

  1. Arnold Chiari 1 ° grado - caratterizzato da minimi cambiamenti morfologici, le tonsille cadono appena sotto il grande forame occipitale. La sindrome di Arnold Chiari 1 è il tipo più incoraggiante, poiché il paziente non ha praticamente segni clinici e una prognosi favorevole per la vita.
  2. Anomalia di 2 ° grado - i cambiamenti strutturali sono più pronunciati. Il cervelletto è coinvolto nel processo, si trova nel grande forame occipitale. Anche con lo screening ecografico fetale, puoi notare alcune malformazioni della struttura del midollo spinale e della colonna vertebrale. La prognosi per la vita nella maggior parte dei casi è favorevole, ma ci sono segni clinici della malattia, il paziente richiede un'osservazione dinamica.
  3. Malformazione di Chiari 3 gradi - il cervelletto e le tonsille sono completamente situati nel grande forame occipitale, i sintomi clinici sono pronunciati, la prognosi è scarsa.
  4. La sindrome di grado 4 è una grave manifestazione della malattia. La posizione del cervelletto non può essere modificata, non è sviluppata, questa malformazione del feto è combinata con altre patologie. La malattia viene spesso rilevata nel feto in utero. La prognosi per la vita è sfavorevole.

In circa il 25% dei casi, quando si diagnostica un'anomalia di Arnold Chiari, 1 paziente vive, quasi senza sentire la sua patologia. Per i restanti gradi di gravità, l'aspettativa di vita va da diversi mesi a 10 anni, in gran parte a causa della posizione delle tonsille, nonché della presenza di altri disturbi significativi nel cervello e in altri sistemi.

Sintomatologia

Le manifestazioni cliniche della sindrome di Budd-Chiari possono variare leggermente a seconda della forma di patologia esistente. Con lo sviluppo del tipo acuto della malattia nell'uomo, si osservano aumenti del fegato, dolore allo sterno inferiore, nausea, vomito, debolezza generale, affaticamento.

Per fare una diagnosi di "sindrome di Budd Chiari", il medico deve vedere l'ostruzione di 2 o più vene. Solo in questo caso, i sintomi della malattia diventano evidenti.

Il fegato inizia a crescere a tal punto che vi è un'estensione della capsula epatica. Questo sintomo della sindrome è molto doloroso..

L'aumento colpisce soprattutto il lobo caudato del fegato.

A seconda del livello di stasi del sangue nella vena epatica, le funzioni epatiche possono essere compromesse. Il risultato è ipossia o carenza di ossigeno.

Un tale sintomo della malattia porta alla parziale distruzione del fegato..

La sindrome di Budd Chiari si sviluppa tra problemi di coagulazione del sangue. In questo caso, compaiono i seguenti segni:

  • ascite;
  • ittero;
  • milza ingrossata;
  • ingrossamento del fegato.

La malattia di Budd Chiari ha diverse forme cliniche:

  1. La forma subacuta e acuta è caratterizzata da ascite, un aumento immediato del dolore all'addome, ingrossamento del fegato, gonfiore, ittero e comparsa di insufficienza renale;
  2. Molto spesso, la sindrome si presenta in forma cronica. In questo caso, l'ittero può essere assente, ma l'ascite progredisce solo. Più del 50% dei pazienti con questa malattia soffre di insufficienza renale;
  3. È meno probabile che si verifichi la forma più completa della sindrome di Budd Chiari. Con esso, tutti i sintomi clinici della malattia aumentano molto rapidamente..

Vascolari di diverso calibro possono soffrire di ostruzione con questa sindrome. I sintomi della sindrome di Budd-Chiari, o meglio, il grado della loro gravità, dipende direttamente da quante vene che nutrono il fegato sono danneggiate.

Il quadro clinico latente è osservato a violazione di funzionamento di una vena. In questo caso, il paziente non avverte alcun disturbo di salute, non nota manifestazioni patologiche della malattia.

Tuttavia, se due o più vene sono coinvolte nel processo, il corpo inizia a reagire alla violazione abbastanza rapidamente.

Sintomi della fase acuta della malattia:

La comparsa di dolore ad alta intensità nell'ipocondrio e nell'addome giusti.

La comparsa di nausea, accompagnata da vomito.

La pelle e la sclera degli occhi sono moderatamente gialle.

Il fegato cresce di dimensioni.

Le gambe si gonfiano fortemente, le vene si gonfiano in tutto il corpo, sporgendosi da sotto la pelle. Ciò indica il coinvolgimento della vena cava nel processo patologico..

In caso di rottura dei vasi mesenterici, il paziente sviluppa diarrea, il dolore si diffonde in tutta la cavità addominale.

L'insufficienza renale con ascite e idrotorace si sviluppa pochi giorni dopo l'insorgenza della malattia. Le condizioni del paziente peggiorano ogni giorno, si sviluppa vomito sanguinante, la correzione farmacologica aiuta male. Il vomito con il sangue indica più spesso che si è verificata una rottura della vena del terzo inferiore dell'esofago.

La triade classica - dolore addominale, ascite ed epatomegalia, si osserva nella stragrande maggioranza dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, ma questa triade non è specifica.

Tuttavia, se si sviluppano collaterali nel fegato, tali pazienti possono rimanere asintomatici o possono presentare solo alcuni sintomi o manifestazioni. Tuttavia, in alcuni soggetti con questa sindrome, questa condizione asintomatica può andare incontro a insufficienza epatica e ipertensione portale con sviluppo di sintomi appropriati (ad es. Encefalopatia, vomito con sangue).

Di seguito è riportato un elenco di opzioni cliniche per la sindrome di Budd-Chiari:

  • Forme acute e subacute: caratterizzate dal rapido sviluppo di dolore addominale, ascite, epatomegalia, ittero e insufficienza renale.
  • Forma cronica: la forma più comune, i pazienti sono ricoverati in ospedale con ascite progressiva, l'ittero è assente, circa il 50% dei pazienti ha funzionalità renale compromessa
  • Forma fulminante: una forma insolita della sindrome. Le persone con questa forma possono sviluppare insufficienza epatica nel più breve tempo possibile, insieme a ascite, epatomegalia, ittero e insufficienza renale..

I pazienti con ostruzione di solito hanno dolore acuto nel quadrante in alto a destra. Il gonfiore può anche essere un segno importante. L'ittero è raro.

Durante un esame fisico, è possibile identificare:

  • itterizia
  • ascite
  • epatomegalia
  • splenomegalia
  • Gonfiore delle caviglie

Clinica

La sindrome di Takayasu si sviluppa gradualmente. Innanzitutto, il paziente ha segni generali di astenia:

  • debolezza,
  • malessere,
  • fatica,
  • iperidrosi di notte,
  • mancanza di appetito,
  • perdita di peso,
  • insonnia,
  • fluttuazioni della temperatura corporea,
  • artralgia e mialgia,
  • attacchi di tachicardia,
  • tremore agli arti.

La forma acuta di patologia in assenza di un trattamento tempestivo e adeguato si trasforma gradualmente in una cronica, caratterizzata da segni di stenosi o ostruzione completa delle arterie. I sintomi di danno vascolare agli arti, al cuore, al cervello e ai polmoni si uniscono a segni comuni di astenia. Le manifestazioni cliniche della sindrome sono in gran parte determinate dal livello di danno all'aorta o al grande vaso arterioso. I sintomi di una forma cronica di patologia suggeriscono la diagnosi corretta.

  1. L'infiammazione delle arterie che alimentano gli arti superiori si manifesta con dolore, debolezza muscolare, parestesie, raffreddamento delle mani, mancanza di polso sul polso e indicatori disuguali di pressione sulle mani.
  2. L'ostruzione ristretta o parziale dell'arteria carotide è accompagnata da una clinica neurologica: vertigini, disattenzione, disordine dei movimenti, disturbi mnemonici, disabilità, atassia, perdita di coscienza, affaticamento, cefalalgia, labilità emotiva, perdita di intelligenza, frequenti convulsioni. L'ischemia di varie parti del sistema nervoso centrale si manifesta con sintomi focali. Nei pazienti con danni all'organo della vista, la gravità diminuisce e raddoppia negli occhi. L'occlusione acuta e completa delle arterie retiniche termina con la cecità unilaterale..
  3. L'ortoarterite non specifica si manifesta con dolore nella parte sinistra della cintura della spalla, del collo, del torace a sinistra. Atrofie del tessuto muscolare gradualmente. La palpazione delle arterie carotidi interessate è dolorosa. L'auscultazione sopra di loro è determinata da un rumore caratteristico. Segni di anemia e sedimentazione eritrocitaria anormalmente veloce si trovano nel sangue. Nel 50% dei pazienti, aumento della pressione sanguigna, vertigini, momenti transitori di compromissione della vista, mancanza di respiro, palpitazioni e altre manifestazioni cardiache dovute a restringimento dei vasi sanguigni, sviluppo di angina, miocardite, ipertensione, insufficienza cardiaca.
  4. Con l'infiammazione delle arterie mesenteriche, l'afflusso di sangue agli organi della cavità addominale viene interrotto. In questo caso, si notano attacchi di "rospo addominale", dispepsia intestinale, sindrome da malassorbimento, dolore addominale.
  5. L'occlusione dell'aorta addominale provoca dolore alle gambe, aggravato dal camminare, zoppia, diminuzione della libido, indebolimento della funzione erettile, impotenza.
  6. Il danno ai tronchi arteriosi dei reni è accompagnato da dolore lombare, ipertensione maligna e comparsa nelle urine di inclusioni patologiche - proteine ​​e globuli rossi.
  7. L'ipertensione polmonare si sviluppa con la stenosi dei rami del tronco polmonare. Un aumento della pressione nella circolazione polmonare si manifesta clinicamente con dolore toracico, respiro corto, cianosi. In un quarto dei pazienti si osservano tosse secca, lancinante, emottisi e altri segni di danno polmonare. Una complicazione della patologia è la tromboembolia polmonare.

Nei pazienti gravemente malati si sviluppano processi distrofici e ischemici, si formano ulcere trofiche sulla pelle degli arti, denti e capelli iniziano a cadere, i difetti compaiono sulla pelle del viso.

Complicazioni pericolose della sindrome:

  • Insufficienza aortica,
  • Infarto miocardico,
  • Danni all'apparato valvolare del cuore,
  • Trombosi dell'arteria renale,
  • La formazione di aneurismi localizzati,
  • Il fenomeno di Raynaud,
  • Incidente cerebrovascolare,
  • Ictus,
  • Scompenso cardiaco,
  • Esito fatale.

La sindrome di Takayasu è caratterizzata da uno sviluppo lento. Dopo 15 anni, diventa incurabile. Per evitare ciò, è necessario consultare un medico in modo tempestivo, essere esaminato e iniziare immediatamente il trattamento.

Sintomi

L'ostruzione di una vena epatica è di solito asintomatica, il paziente non riceve un trattamento. Per fare una diagnosi, è necessario vedere l'ostruzione di almeno due vene. Il fegato ingrandito, l'epatomegalia, porta alla distensione della capsula epatica, che è molto dolorosa. Una caratteristica è l'aumento del lobo caudato del fegato, perché il sangue viene deviato attraverso la vena cava inferiore attraverso di esso.

Le funzioni epatiche sono influenzate a seconda del livello di ristagno, il cui risultato è l'ipossia (carenza di ossigeno). Un aumento della pressione sinusoidale può portare alla necrosi epatica. Lo stadio cronico è talvolta caratterizzato dalla proliferazione della matrice extracellulare, che porta alla fibrosi e alla distruzione del fegato.

Segni e sintomi della sindrome compaiono sullo sfondo di una ridotta funzionalità della coagulazione del sangue:

  • ittero caratteristico delle lesioni epatiche;
  • ascite;
  • ingrossamento patologico del fegato;
  • milza ingrossata.
  • le forme acute e subacute sono caratterizzate da sintomi: rapido aumento del dolore addominale, ascite, che causa gonfiore, ingrossamento del fegato, insufficienza renale, ittero;
  • la forma cronica più comune, si manifesta con ascite progressiva, l'ittero può essere assente, si osserva insufficienza renale nella metà dei pazienti;
  • la cosiddetta forma fulminante è rara, quando i sintomi aumentano molto rapidamente - insufficienza epatica, ascite, ingrossamento del fegato, ittero, insufficienza renale.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome viene effettuata sulla base di una valutazione clinica approfondita, una storia medica dettagliata e vari test medici. Segni di ingrossamento del fegato possono essere rilevati durante l'esame obiettivo.

I test diagnostici utilizzati a questo scopo includono:

  1. Esami del sangue per determinare se un organo funziona correttamente.
  2. Ultrasuoni del fegato.
  3. RM e TC dell'addome, che vengono eseguite per rilevare eventuali anomalie nel corpo.

Una biopsia epatica è un'altra utile procedura diagnostica. Durante questo processo, il medico preleva un piccolo campione di tessuto epatico per l'esame. Qualsiasi danno tissutale può essere facilmente riconosciuto da questo studio..

Il cateterismo venoso epatico viene anche eseguito per determinare se esistono anomalie. In questo test, un catetere viene inserito nel corpo per esaminare le vene epatiche. Un piccolo strumento attaccato alla punta del catetere aiuta i medici a misurare la pressione sanguigna nelle vene del fegato..

Notizie mediche

In un seminario nel governo di San Pietroburgo, è stato deciso di sviluppare attivamente un programma per la prevenzione dell'infezione da HIV. Uno dei punti è: test dell'HIV fino al 24% della popolazione nel 2020.

Gli esperti concordano sul fatto che è necessario attirare l'attenzione del pubblico sui problemi delle malattie cardiovascolari. Alcuni di essi sono rari, progressivi e difficili da diagnosticare. Questi includono, ad esempio, la cardiomiopatia amiloide da transtiretina

Il 12, 13 e 14 ottobre, in Russia si sta svolgendo un'azione sociale su larga scala sul controllo gratuito della coagulazione del sangue - "INR Day". L'azione è programmata per coincidere con la Giornata mondiale della trombosi.

L'incidenza dell'infezione da meningococco nella Federazione Russa nel 2018 (rispetto al 2017) è aumentata del 10% (1). Un modo comune per prevenire le malattie infettive è attraverso la vaccinazione. I moderni vaccini coniugati hanno lo scopo di prevenire l'insorgenza di infezione da meningococco e meningite meningococcica nei bambini (anche l'età più giovane), negli adolescenti e negli adulti.

Sta arrivando un lungo weekend e molti russi andranno a riposare fuori città. Non sarà superfluo sapere come proteggersi dai morsi di zecca. La temperatura di maggio contribuisce all'attivazione di insetti pericolosi...

Cause della sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Badda-Chiari è un'ostruzione parziale o completa delle vene epatiche. La localizzazione della patologia è molto estesa: a volte la formazione di coaguli di sangue può influenzare l'intero sistema venoso del fegato, le vene centrali o grandi, fino al punto in cui la vena cava superiore scorre nell'atrio destro. Allo stesso tempo, l'ostruzione può essere osservata in rami separati delle vene epatiche con danni solo a determinate sezioni del fegato.

Questa è una malattia rara che causa il 5% di tutti i casi di ipertensione portale. La frequenza varia in modo significativo nei diversi paesi e regioni a seconda dell'eziologia. La più alta incidenza si osserva nei 3-4 anni di vita. Il fatto che le donne si ammalino 2 volte più spesso degli uomini suggerisce l'effetto di alti livelli di estrogeni nel sangue sulla formazione della sindrome.

L'eziologia della sindrome di Budd-Chiari è caratterizzata da un'ampia varietà di condizioni patologiche che portano a una seconda violazione del deflusso di sangue dal fegato. La patogenesi di numerosi casi di sindrome di Budd-Chiari può essere spiegata dalla scoperta di nuovi difetti genetici che causano l'ipercoagulazione. Questa è una carenza di proteine ​​C, S, antitrombina III e altre.

Anche l'ostruzione da parte delle membrane della membrana venosa, localizzata in particolare vicino all'afflusso della mediana e ha lasciato le vene epatiche nella vena cava inferiore, è considerata un fattore eziologico.

Le cause sistematiche dell'insorgenza della sindrome di Budd-Chiari includono:

  • hypercoagulopathy,
  • sindrome antifosfolipidica,
  • carenza di antitrombina III,
  • trombocitosi essenziale,
  • carenza di fattore V.,
  • carenza di proteina S.,
  • carenza di proteina C.,
  • vera policitemia,
  • malattie mieloproliferative,
  • emoglobinuria parossistica notturna,
  • sindrome antifosfolipidica,
  • infezioni,
    • ascesso amebico,
    • aspergillosi,
    • echinococcosi,
    • Morbo di Crohn,
    • sifilide,
    • tubercolosi,
    • sarcoidosi,
  • tumori maligni (in particolare carcinoma epatocellulare, carcinoma a cellule renali, leiomiosarcoma, leucemia),
  • sostanze endoteliotossiche (citostatici, azatioprina, fitotossine),
  • fattori ormonali (incluso l'uso di contraccettivi orali, sviluppo della gravidanza),
  • lesione addominale,
  • Colecistectomia laparoscopica,
  • ostruzione membranosa.

La sindrome di Budd-Chiari è caratterizzata da un decorso acuto, ma in rari casi si notano sintomi subacuti o latenti, a volte persino cronici. Il quadro clinico è caratterizzato dalla triade di Chiari:

Le manifestazioni cliniche dipendono dalla forma del decorso della malattia:

  • La forma acuta inizia improvvisamente con la comparsa di intenso dolore nell'addome superiore, principalmente nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro, nausea, vomito; l'ittero è spesso notato, l'epatomegalia si sviluppa rapidamente. Questa forma con danno al parenchima epatico può manifestarsi come insufficienza epatica acuta e sindrome epatorenale. Quando la vena cava inferiore è coinvolta nel processo (a causa della sua compressione da parte del lobo caudato allargato del fegato), si osservano edema degli arti inferiori, espansione delle vene safene nell'addome e nel torace. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa in pochi giorni. A volte l'ascite è combinata con idrotorace e non risponde al trattamento con diuretici. Possibile vomito sanguinante.
  • La forma cronica della malattia è osservata molto più spesso (nell'80-85% dei pazienti). I dolori addominali sono insignificanti, l'epatomegalia si sviluppa gradualmente. Nella maggior parte dei casi si osservano sintomi non specifici: debolezza, flatulenza. Per molto tempo, i test del fegato funzionali non sono cambiati. I segni di disturbi della coagulazione, che possono essere sia con stato ipercoagulopatico che con diatesi emorragica, sono importanti per la diagnosi. Nella fase espansa, il fegato aumenta significativamente, diventa denso; la formazione di cirrosi epatica è possibile, in alcuni casi splenomegalia, le vene dilatate compaiono sulla parete addominale anteriore e sul torace. Nella fase terminale, i sintomi dell'ipertensione portale sono pronunciati: un'ascite irresistibilmente accumulante che richiede ripetute forature, sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago e vene emorroidali. In alcuni casi, si sviluppa la sindrome della vena cava inferiore.

Il risultato della malattia è grave insufficienza epatica, la malattia può essere complicata dalla trombosi dei vasi mesenterici. Nei pazienti con una forma cronica della sindrome di Budd-Chiari, si verifica un processo di trasformazione nodale con la formazione di cirrosi.

Prevenzione

Poiché l'eziologia della sindrome non è stata completamente chiarita e non ci sono informazioni specifiche sulla sua patogenesi, non è possibile prevenire lo sviluppo della patologia. I futuri genitori devono sapere tutto sul mantenimento di uno stile di vita sano e provare a seguire queste regole quando pianificano una gravidanza:

  1. Rifiuta le dipendenze sotto forma di fumo e di bere,
  2. Arricchisci la tua dieta con prodotti proteici, frutta, verdura, bacche, eliminando i dolci e gli effetti dannosi da essa.,
  3. Richiedere prontamente assistenza medica ai medici,
  4. Prendi i farmaci come prescritto dal medico e in dosi rigorosamente prescritte,
  5. A scopo profilattico, assumere multivitaminici,
  6. Abbi cura della tua salute e goditi la vita.

Perché si verifica la sindrome di Budd Chiari??

Ci sono molte ragioni per cui appare questa terribile malattia:

  1. Tumore benigno o canceroso nella ghiandola surrenale;
  2. Cause meccaniche (principalmente congenite): stenosi della vena epatica, ostruzione o fusione della vena cava inferiore, ipoplasia delle vene surrenali, ecc.;
  3. Carcinoma epatocellulare e renale;
  4. Infezioni: amebiasi, tubercolosi, echinococcosi, aspergillosi, sifilide e molti altri;
  5. Coagulopatia (sindrome antifosfolipidica, nonché carenza di proteina S, C e antitrombina II);
  6. Trombocitosi, policitemia, disturbi ematologici sono gravi disturbi della coagulazione.