Epatite cronica, non classificata altrove (K73)

Escl.: epatite (cronica):

  • alcolico (K70.1)
  • officinalis (K71.-)
  • NKDR granulomatoso (K75.3)
  • reattivo non specifico (K75.2)
  • virale (B15-B19)

Indici alfabetici ICD-10

Cause esterne di lesioni - i termini in questa sezione non sono diagnosi mediche, ma una descrizione delle circostanze in cui si è verificato l'evento (Classe XX. Cause esterne di morbilità e mortalità. Codici delle voci V01-Y98).

Medicine e sostanze chimiche - una tabella di droghe e sostanze chimiche che hanno causato avvelenamento o altre reazioni avverse.

In Russia, la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione (ICD-10) è stata adottata come un unico documento normativo per tenere conto della morbilità, delle cause di appelli pubblici alle istituzioni mediche di tutti i dipartimenti e delle cause di morte.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutta la Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia del 27 maggio 1997 n. 170

La pubblicazione di una nuova revisione (ICD-11) è prevista dall'OMS nel 2022.

Abbreviazioni e convenzioni nella classificazione internazionale delle malattie della decima revisione

BDU - senza ulteriori chiarimenti.

NKDR - non classificati in altre rubriche.

† è il codice della malattia di base. Il codice principale nel sistema a doppia codifica, contiene informazioni sulla principale malattia generalizzata.

* - codice opzionale. Un codice aggiuntivo in un doppio sistema di codifica contiene informazioni sulla manifestazione della malattia generalizzata sottostante in un organo o area del corpo separati.

Epatite autoimmune - sintomi e trattamento

Epatite è un termine generale usato per caratterizzare l'infiammazione del fegato. Ha molti tipi e cause (virus, droghe, alcool, droghe). Un tipo di malattia è l'epatite autoimmune..

In questo tipo di malattia, il sistema immunitario attacca le cellule del fegato, causando infiammazione..

Codice ICD-10: K75.4

Cause e tipi

Non si sa fino in fondo che cosa causa l'epatite autoimmune. Alcuni studi mostrano una predisposizione genetica. Secondo altre fonti, i farmaci o le infezioni possono causare la malattia..

Esistono due varietà base di epatite autoimmune:

  • Tipo 1. Si sviluppa in persone di qualsiasi età e sesso..
  • Tipo 2. Le giovani donne e ragazze sono spesso malate.

Esistono anche rare forme di epatite autoimmune che si combinano con alcune altre patologie epatiche..

Sintomi

Molti pazienti non hanno sintomi di epatite autoimmune. Spesso la malattia viene diagnosticata utilizzando test di laboratorio non standard che vengono eseguiti per un motivo non patologico..

Nella forma più progressiva, l'epatite autoimmune provoca cirrosi e sintomi correlati.

Diagnostica

Per la diagnosi, sono prescritti un esame del sangue e una biopsia epatica. Durante una biopsia, un piccolo campione di tessuto d'organo viene esaminato al microscopio. Ciò consente non solo di confermare la diagnosi di epatite autoimmune, ma anche di determinarne la gravità, escludendo altre cause della malattia.

Trattamento dell'epatite autoimmune

I pazienti con epatite non richiedono sempre un trattamento immediato, la decisione dipende dalla gravità dei sintomi, dallo stadio della malattia e dai possibili effetti collaterali della terapia.

Dei farmaci, i glucocorticoidi (Prednisolone) sono generalmente prescritti. Controllano l'infiammazione, prevengono ulteriori cicatrici. Il principale svantaggio è rappresentato dagli effetti collaterali: aumento di peso, acne, perdita ossea, aumento della glicemia, suscettibilità alle infezioni, cataratta, pressione alta, disturbi del sonno e altri.

Con l'uso prolungato di prednisone, è difficile controllare il rischio di effetti collaterali. Pertanto, al fine di minimizzarlo, è necessaria la dose più bassa possibile..

L'azatioprina e il metotrexato sono raccomandati come integratore del prednisone. Ciò consente di ridurne il dosaggio o di abbandonarlo completamente. Questi farmaci causano anche alcuni effetti collaterali, tra cui: basso numero di globuli bianchi, pancreatite, reazioni allergiche, cambiamenti nella biochimica del sangue. Esistono prove di un aumentato rischio di alcuni tipi di cancro, come il linfoma.

Pertanto, durante l'assunzione di farmaci, vengono regolarmente eseguiti esami del sangue per monitorare la condizione. Alcuni farmaci, ad eccezione del prednisone, aumentano il rischio di difetti alla nascita nel feto se assunti durante la gravidanza. Pertanto, una donna in cura per l'epatite autoimmune dovrebbe usare metodi contraccettivi affidabili..

Durata della terapia

Di norma, il trattamento continua fino a quando la malattia non raggiunge la remissione o iniziano gravi effetti collaterali nel paziente. La remissione è determinata dall'assenza di sintomi, da normali esami del sangue e da un miglioramento dell'aspetto del tessuto epatico. Quest'ultimo è determinato dalla biopsia..

A volte la remissione si verifica dopo 12 mesi, ma la maggior parte dei pazienti la raggiunge nel periodo da 18 mesi a 3 anni dall'inizio del trattamento. Circa la metà di questi rimane in questa condizione per molti mesi o anni dopo l'interruzione del trattamento.

Tuttavia, alla fine, la maggior parte dei pazienti riprende la terapia a causa della ricaduta. Di solito si verifica entro 15-12 mesi dopo l'interruzione del trattamento. La sua probabilità aumenta se la cirrosi epatica è stata diagnosticata alla biopsia iniziale..

Se il farmaco non viene assunto, si raccomanda un attento monitoraggio. Include: un esame fisico, esami del sangue ogni pochi mesi e una biopsia ogni 2 anni.

Il rispetto di alcune regole può migliorare la salute del fegato: assumere farmaci, visitare regolarmente un medico e mangiare sano. Non è prescritta una dieta specifica per l'epatite autoimmune. I medici ritengono che aderire alle regole di una corretta alimentazione sia sufficiente.

È importante evitare l'obesità. Dovresti anche smettere di bere alcolici o minimizzarlo, poiché aumenta il rischio di danni al fegato.

L'efficacia dell'esercizio in questa malattia è bassa, ma aiutano a gestire l'eccesso di peso e sono generalmente considerati benefici per la salute..

Poiché molti farmaci vengono distrutti dal fegato, è indispensabile consultare un medico prima di prenderli. Se il fegato non è ancora danneggiato, è possibile assumere la maggior parte dei farmaci. Alcune persone hanno bisogno di una riduzione della dose..

Un'eccezione importante è il paracetamolo. È comunemente usato per mal di testa e febbre. le persone con qualsiasi tipo di malattia epatica, la dose massima non deve essere superiore a 2 grammi al giorno.

Non ci sono dati sul miglioramento dello stato del fegato nell'epatite autoimmune dovuta all'uso di omeopatia, epatoprotettori, integratori a base di erbe, integratori alimentari, ecc..

Trattamento di gravidanza

Le donne trattate per l'epatite autoimmune possono sopportare con successo e avere un bambino. I glucocorticosteroidi, considerati sicuri, vengono utilizzati per il trattamento. L'interruzione del trattamento può portare alla ricaduta. Va notato che con l'epatite autoimmune c'è un aumentato rischio di prematurità e basso peso alla nascita.

previsione

L'epatite autoimmune non trattata può portare a cirrosi e grave insufficienza epatica. Un trattamento adeguato previene questi processi nella maggior parte dei pazienti..

Può anche essere utile, anche se le cicatrici o la cirrosi progressiva sono già scomparse, quindi i farmaci aiutano a fermare il processo..

In circa il 10-40% dei pazienti con epatite autoimmune, si verifica la remissione. Ma solo circa il 50% di loro rimane in remissione per il resto della vita. La maggior parte dei pazienti necessita di terapia in corso o di farmaci aggiuntivi per curare una malattia in corso..

Salute del fegato

Che cos'è l'epatite autoimmune -

L'epatite autoimmune (AIH) è un processo infiammatorio cronico irrisolto nel fegato di natura sconosciuta, caratterizzato da infiammazione periportale o più estesa, presenza di ipergammaglobulinemia, autoanticorpi tissutali.

Cosa scatena l'epatite autoimmune:

L'eziologia di questa malattia non è nota..

Prevalenza. L'IAH è una malattia rara: in Europa e Nord America, l'incidenza è compresa tra 50 e 200 casi per 1 milione di persone. Secondo le statistiche europee e nordamericane, i pazienti con epatite autoimmune rappresentano fino al 20% di tutti i pazienti con epatite cronica. In Giappone, l'IAH viene diagnosticata nell'85% di tutti i casi di epatite cronica.

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante l'epatite autoimmune:

Principalmente donne malate in giovane età. Il rapporto tra donne e uomini tra i malati è di 8: 1. L'epatite autoimmune è caratterizzata da una stretta relazione con un numero di antigeni del principale complesso di istocompatibilità (MHC; HLA nell'uomo) coinvolti nei processi immunoregolatori. In particolare, sono associati gli alleli HLA DR3, Al, B8, DR4, DQ2, B14, C4AQ0. Vi sono prove dell'importanza di un difetto del fattore di trascrizione (AIRE-1) nello sviluppo dell'epatite autoimmune (si assume il suo ruolo nella formazione e nel mantenimento della tolleranza immunologica). A causa del fatto che non tutti i portatori di questi alleli sviluppano epatite autoimmune, viene discusso il ruolo di ulteriori fattori scatenanti (che innescano) che innescano il processo autoimmune, tra cui l'epatite A, B, C, i virus dell'herpes (HHV-6 e HSV-1)., Epstein-Barr, metaboliti reattivi dei farmaci, ecc. L'essenza del processo patologico è ridotta a una carenza di immunoregolazione. Nei pazienti, di norma, c'è una diminuzione della sottopopolazione di linfociti T-soppressori dei linfociti, in seguito anticorpi antinucleari ai muscoli lisci, a specifiche lipoproteine ​​epatiche che appaiono nel sangue e nei tessuti. La frequente rilevazione di un fenomeno di cellule LE con pronunciate lesioni sistemiche (extraepatiche) caratteristiche del lupus eritematoso sistemico ha portato J. Mackay a chiamare questa malattia "epatite lupoidea".

Sintomi di epatite autoimmune:

Caratteristiche delle manifestazioni cliniche:

In oltre la metà dei pazienti, i primi sintomi compaiono all'età di 10-30 anni, il secondo picco si verifica nel periodo postmenopausale. In circa 1/3 degli individui, la malattia inizia improvvisamente ed è clinicamente indistinguibile dall'epatite acuta, che non si risolve nemmeno dopo pochi mesi dall'inizio del processo patologico. In alcuni pazienti, la malattia si verifica in modo impercettibile, la gravità appare nell'ipocondrio destro, malessere, aspetto sistemico extraepatico possono essere i primi sintomi. L'epatite autoimmune è caratterizzata da una combinazione di danno epatico e segni di disturbi immunitari. Molto spesso compaiono ittero, epatomegalia e splenomegalia. 1/3 delle donne ha amenorrea. Più di 1/4 dei pazienti ha eruzioni cutanee, colite ulcerosa, pericardite, miocardite, tiroidite, ulcere specifiche. L'attività delle aminotransferasi aumenta di 5-10 volte, compaiono disproteinemia, ipergammaglobulinemia e alterazione dei campioni sedimentari. Molto spesso ci sono reazioni sierologiche positive che rilevano cellule LE, anticorpi antinucleari, anticorpi tissutali per la muscolatura liscia, la mucosa gastrica e lo scudo. ghiandola visibile, cellule tubulari renali.

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune, ognuno dei quali ha non solo un profilo sierologico unico, ma anche caratteristiche del decorso naturale, oltre alla risposta alla terapia immunosoppressiva e alla prognosi. A seconda degli autoanticorpi determinati, distinguono:

  • tipo 1 (anti-SMA, anti-ANA positivo);
  • tipo 2 (anti-LKM-l positivo);
  • tipo 3 (positivo anti-SLA).

Il tipo 1 è caratterizzato dalla circolazione di autoanticorpi antinucleari (ANA) nel 70-80% dei pazienti e / o autoanticorpi muscolari lisci (SMA) nel 50-70%, spesso in combinazione con anticorpi citoplasmatici antineutrofili di tipo p (pANCA). Può svilupparsi a qualsiasi età, ma i picchi tipici legati all'età sono tipici (10-20 anni e il periodo postmenopausale). Nel 43% dei pazienti, in assenza di trattamento patogenetico, la cirrosi si forma entro 3 anni. La maggior parte dei pazienti in questo gruppo ha una buona risposta alla terapia con corticosteroidi, con una remissione stabile del 20% dopo l'interruzione degli immunosoppressori.

Il tipo 2 con anticorpi per microsomi epatici e renali di tipo 1 (anti-LKM-l) viene rilevato nel 100% dei pazienti, a volte in combinazione con anti-LKM-3 e anticorpi contro l'antigene epatico-citosolico (anti-LC-l). Si osserva molto meno frequentemente (10-15% dei pazienti con AIH) e principalmente nei bambini Il decorso della malattia è caratterizzato da una maggiore attività biochimica e istologica. La cirrosi per un periodo di 3 anni si forma 2 volte più spesso rispetto all'AIH di tipo 1, che determina la prognosi peggiore, il tipo 2 è più resistente all'immunosoppressione del farmaco e la sospensione del farmaco di solito porta a una ricaduta della malattia..

Il tipo 3 è caratterizzato dalla presenza di anticorpi contro l'antigene epatico solubile (anti-SLA) e l'antigene pancreatico epatico (anti-LP).

Oltre ai tradizionali tipi di epatite autoimmune, nella pratica clinica si trovano spesso forme nosologiche che, insieme ai segni classici, hanno le caratteristiche di PBC, PSC o epatite virale cronica. Queste forme sono denominate sindromi sovrapposte o sindromi autoimmuni incrociate..

Opzioni per l'epatite autoimmune atipica:

  • Sindromi crociate: AIH / PBC;
  • AIG / PSC;
  • AIH / AIH.
  • AIH (PBC AMA-negativo);
  • Epatite criptogenetica. Cambiamento nella diagnosi;
  • PBC - presso AIG;
  • AIG - presso PSC.

L'origine delle sindromi incrociate, come altre malattie autoimmuni, rimane sconosciuta. Si presume che negli individui con una predisposizione genetica, sotto l'influenza di fattori scatenanti (risolventi), la tolleranza immunologica agli autoantigeni sia compromessa. In relazione alle sindromi crociate, si possono considerare due ipotesi patogenetiche. Secondo il primo, uno o più fattori scatenanti inducono malattie autoimmuni indipendenti, che poi, a causa della comunanza di alcuni legami patogenetici, acquisiscono le caratteristiche di una sindrome crociata. Un'altra ipotesi suggerisce lo sviluppo di una sindrome crociata a priori sotto l'influenza di un fattore risolutivo sul corrispondente background genetico. Insieme alle sindromi chiaramente definite di AIH / PBC e AIH / PSC, alcuni autori attribuiscono a questo gruppo condizioni come la colangite autoimmune e l'epatite criptogenetica. La questione della validità della valutazione dell'epatite cronica C con una componente autoimmune pronunciata come manifestazione atipica di AIH non è stata ancora risolta. Esiste una descrizione dei casi in cui, dopo diversi anni del decorso classico della PBC, senza evidenti fattori provocatori, è stato osservato un aumento delle transaminasi, la scomparsa di anticorpi antimitocondriali (AMA) e la comparsa di ANA ad alto titolo. Sono anche note le descrizioni della trasformazione dell'AIH in PSC nella pratica pediatrica.

L'associazione tra epatite cronica C e varie manifestazioni extraepatiche è attualmente nota e descritta. Il più probabile per la maggior parte delle malattie e sindromi osservate con l'infezione da HCV sembra essere la patogenesi immunitaria, sebbene i meccanismi specifici non siano ancora chiari. Meccanismi immunitari comprovati e putativi includono:

  • proliferazione monoclonale o policlonale di linfociti;
  • formazione di autoanticorpi;
  • deposizione di complessi immunitari;
  • secrezione di citochine.

La frequenza di malattie e sindromi immuno-mediate nei pazienti con epatite cronica C raggiunge il 23%. Le manifestazioni autoimmuni più caratteristiche per i pazienti con aplotipo HLA DR4, associato a manifestazioni extraepatiche anche nell'IAH. Questo fatto conferma il punto di vista sul ruolo scatenante del virus nell'avvio di processi autoimmuni in un individuo geneticamente predisposto. La relazione tra la frequenza delle manifestazioni autoimmuni e il genotipo del virus non è stata stabilita.

Diagnosi di epatite autoimmune:

Caratteristiche diagnostiche:

Nella diagnosi di epatite autoimmune, la determinazione di marcatori come anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi per microsomi epatici e renali (anti-LKM), anticorpi per cellule muscolari lisce (SMA), solubili epatici (SLA) ed antigeni pancreatici epatici (LP) è importante, asialo-glicoproteina ai recettori (lectina epatica) e antigeni della membrana plasmatica degli epatociti (LM).

L'International Autoimmune Hepatitis Study Group (1993) ha pubblicato criteri diagnostici per questa malattia, evidenziando le diagnosi di epatite autoimmune specifica e probabile..

Per fare una diagnosi specifica, è necessaria la mancanza di una storia di trasfusioni di sangue, l'uso di farmaci epatotossici e l'abuso di alcol; mancanza di marcatori sierici di infezione virale attiva; livelli di g-globuline e IgG, più di 1,5 volte superiori al normale; titoli ANA, SMA e LKM-1 1:88 per adulti e sopra 1: 20 per bambini; un aumento significativo dell'attività di AsAT, AlAT e un aumento meno pronunciato della fosfatasi alcalina.

Come è noto, nel 95% dei pazienti con PBC, la definizione di AM A è il principale marker diagnostico sierologico della malattia. Nella parte restante dei pazienti con segni clinici, biochimici e istologici caratteristici della PBC, l'AMA non viene rilevata. Inoltre, secondo numerosi autori, spesso sono stati rilevati ANA (fino al 71%), SMA (fino al 37%) e altri autoanticorpi. Finora non è stato raggiunto alcun consenso che consentirebbe di attribuire questa patologia a una o un'altra forma nosologica. Molto spesso, questa sindrome viene definita colangite autoimmune, il cui decorso è privo di caratteristiche specifiche, il che fornisce motivi per ipotizzare una possibile secrezione di AMA in concentrazione pre-soglia.

La vera sindrome crociata o AIH / PBC è caratterizzata da un quadro misto di entrambe le malattie ed è osservata nel 9% del numero totale di pazienti con PBC. In un paziente con PBC comprovata, viene stabilita una diagnosi di sindrome crociata se sono presenti almeno due dei seguenti quattro criteri:

  • ALAT non meno di 5 norme,
  • IgG almeno 2 norme.
  • SMA in didascalia diagnostica (> 1: 40).
  • Necrosi del passaggio periportale nella biopsia,

Esiste una chiara associazione della sindrome AIH / PBC con HLA B8, DR3 e DR4. Una varietà di autoanticorpi viene rilevata nel siero con la combinazione più tipica di AMA, ANA e SMA. La frequenza di rilevazione di AMA nei pazienti con AIH, secondo alcuni autori, è del 25%, ma il loro titolo di solito non raggiunge un valore diagnostico. Inoltre, l'AMA nell'IAH, di regola, non ha specificità per la PBC, sebbene nell'8% dei casi si osservi lo sviluppo di anticorpi tipici dell'antigene della membrana interna del M2 mitocondriale. Va notato la possibilità di un test AMA falso positivo utilizzando il metodo di immunofluorescenza indiretta a causa di un modello di fluorescenza simile con anti-LKM-l.

Mentre la combinazione di AIH e PBC si verifica principalmente nei pazienti adulti, la sindrome crociata (AIH / PSC) è osservata principalmente nella pratica pediatrica, sebbene casi di malattia siano stati descritti anche negli adulti. L'inizio di AIH / PSC si manifesta solitamente con segni clinici e biochimici di AIH seguiti dall'insorgenza dei sintomi del PSC. La gamma di autoanticorpi sierici è quasi identica a AIG-1. Nella fase espansa, insieme ai segni sierologici e istologici di AIH, vengono rilevati la sindrome da colestasi biochimica e i cambiamenti fibrosi nei dotti biliari nella biopsia epatica. Questa condizione è caratterizzata da un'associazione con malattie infiammatorie intestinali, rilevate, tuttavia, relativamente raramente al momento della diagnosi. Come nel caso del PSC isolato, il metodo diagnostico più importante è l'ongiografia (endoscopica retrograda, transdermica transdermica o risonanza magnetica), che consente di rilevare stenosi anulari multifocali dei dotti biliari intra ed extraepatici. Allo stesso tempo, un normale quadro colangiografico dovrebbe in caso di una lesione isolata di piccoli dotti. In questa situazione, una biopsia critica appartiene a una biopsia epatica. I cambiamenti nei piccoli dotti intraepatici in una fase precoce sono rappresentati dalla proliferazione e dall'edema in alcuni tratti del portale e dalla loro scomparsa in altri, spesso in combinazione con fibrosi, pericolangite. Insieme a questo, viene rivelato un quadro di epatite periportale con necrosi a gradino o ponte e massiccia infiltrazione linfomacropagale del portale e delle aree periportali.

I criteri diagnostici per AIH / PSC con sindrome crociata comprendono:

  • associazione con colite ulcerosa meno spesso che con PSC;
  • l'associazione con la malattia di Crohn è molto rara;
  • aumento della fosfatasi alcalina, alat, acat;
  • Fosfatasi alcalina nel 50% entro limiti normali;
  • alta concentrazione di IgG;
  • rilevazione di ANA, SMA, pANCA nel siero;
  • quadro colangiografico di PSC;
  • quadro istologico di PSC, AIG (meno spesso) o una combinazione di segni.

Con l'epatite autoimmune, l'esame istologico nel tessuto epatico di solito rivela un quadro di epatite cronica con attività pronunciata. Tipica necrosi a ponte del parenchima, un gran numero di plasmacellule nell'infiltrato infiammatorio nei tratti portale e nelle aree della necrosi epatocitaria. I linfociti dell'infiltrato formano spesso follicoli linfoidi nei tratti portali e gli epatociti periportali creano le cosiddette strutture ghiandolari (ghiandolari). Si osserva anche una massiccia infiltrazione linfoide nei centri dei lobuli con ampia necrosi degli epatociti. Spesso c'è un'infiammazione dei piccoli dotti biliari e colangiolo delle vie del portale con la conservazione dei dotti interlobulari e settali. I cambiamenti degli epatociti si manifestano con degenerazione idropica o grassa.

Nella vera sindrome crociata, la necrosi graduale viene istologicamente rilevata in combinazione con l'infiltrazione del tratto del portale periduttale e la distruzione del dotto biliare. AIG / PBC synDroA progredisce più velocemente di una PBC tipica, mentre il tasso di progressione è correlato alla gravità delle alterazioni necrotiche infiammatorie nel parenchima epatico.

A volte, una combinazione di AIH con colangite autoimmune, che era simile alla sindrome AIH / PBC, ma in assenza di AMA sierica, si distingue anche come sindrome crociata separata..

La rilevazione di autoanticorpi sierici riflette il fenomeno di autoimmunizzazione più comune nell'infezione da HCV ed è osservata nel 40-65% dei pazienti. La gamma di autoanticorpi è piuttosto ampia e comprende ANA (fino al 28%), SMA (fino all'11%), anti-LKM-l (fino al 7%), antifosfolipidi (fino al 25%), antitiroidei (fino al 12,5%), pANCA (5 -12%), fattore reumatoide, AMA, anticorpi contro il recettore delle alogenloglicoproteine ​​(anti-ASGP-R), ecc. Molto spesso, i titoli di questi anticorpi non raggiungono valori diagnostici indicativi dell'una o dell'altra patologia autoimmune. Nell'89% dei pazienti, i titoli di ANA e SMA non superano 1: 80. Si osserva sieropositività contemporaneamente a ANA e SMA in non più del 4% dei casi. Inoltre, gli autoanticorpi si rivelano spesso policlonali nell'infezione da HCV, mentre nelle malattie autoimmuni reagiscono con epitopi rigorosamente definiti.

Lo studio degli anticorpi anti-HCV deve essere condotto utilizzando un saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA) di almeno seconda generazione, preferibilmente seguito dalla conferma dei risultati mediante immunoblotting ricombinante. All'inizio degli anni '90, agli albori dello studio sull'epatite C, sono comparsi in letteratura rapporti secondo cui fino al 40% dei pazienti con AIH-1 e fino all'80% dei pazienti con AIH-2 erano positivi per l'anti-HCV. Successivamente, tuttavia, si è scoperto che l'uso dell'ELISA di prima generazione nella maggior parte dei pazienti ha dato un risultato falso positivo a causa di una reazione aspecifica su uno sfondo di iperpmagmagbulbulinemia.

Tuttavia, nell'11% dei pazienti che soddisfano i criteri dell'International Group for the Study of AIH e non rispondono alla terapia immunosoppressiva o che sviluppano recidive dopo la sospensione di corticosteroidi, si osserva un risultato positivo della reazione a catena della polimerasi all'RNA dell'HCV, che dà motivo di considerarli come pazienti epatite virale C con manifestazioni autoimmuni.

Trattamento dell'epatite autoimmune:

Caratteristiche del trattamento dell'epatite autoimmune:

I crawl assoluti per il trattamento dell'epatite autoimmune sono:

  • sintomi clinici;
  • progressione del processo patologico;
  • Alat> norme;
  • AsAT> 5 norme;
  • y-globuline> 2 norme;
  • ponti o necrosi multilobulare si trovano istologicamente nel tessuto epatico.

Le indicazioni relative sono:

  • l'assenza e i sintomi moderati della malattia;
  • AsAT da 3 a 9 norme;
  • U-globuline Quali medici consultare in caso di epatite autoimmune:

Epatite autoimmune (epatite lupoidea)

L'epatite autoimmune è un'infiammazione cronica progressiva del fegato, che si manifesta con segni di lesioni periportali o più estese e presenza di autoanticorpi alle cellule del fegato. Le manifestazioni cliniche comprendono disturbi astovegetativi, ittero, dolore nell'ipocondrio destro, eruzioni cutanee, epatomegalia e splenomegalia, amenorrea nelle donne, ginecomastia negli uomini. La diagnosi si basa sulla rilevazione sierologica di anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi del tessuto muscolare liscio (SMA), anticorpi contro i microsomi epatici e renali, ecc., Ipergammaglobulinemia, aumento del titolo di IgG e dati sulla biopsia epatica. La base del trattamento è la terapia con glucocorticosteroidi immunosoppressivi.

ICD-10

Informazione Generale

Nella struttura dell'epatite cronica nella gastroenterologia moderna, il danno autoimmune al fegato rappresenta il 10-20% dei casi negli adulti e il 2% nei bambini. Le donne hanno l'epatite autoimmune 8 volte più spesso degli uomini. La prima incidenza di picco correlata all'età si verifica nelle persone di età inferiore ai 30 anni e la seconda nel periodo postmenopausale. Il decorso dell'epatite autoimmune è rapidamente progressivo in natura, in cui la cirrosi epatica, l'ipertensione portale e l'insufficienza epatica che portano alla morte dei pazienti si sviluppano abbastanza presto..

Le cause

L'eziologia dell'epatite autoimmune non è ben compresa. Si ritiene che lo sviluppo dell'epatite autoimmune si basi sull'adesione a determinati antigeni del principale complesso di istocompatibilità (HLA umano) - alleli DR3 o DR4, rilevati nell'80-85% dei pazienti. I virus di Epstein-Barr, l'epatite (A, B, C), il morbillo, l'herpes (HSV-1 e HHV-6), nonché alcuni farmaci (ad esempio l'interferone) possono agire come possibili fattori scatenanti che innescano reazioni autoimmuni in soggetti geneticamente predisposti. ) Oltre un terzo dei pazienti con epatite autoimmune hanno anche altre sindromi autoimmuni: tiroidite, malattia di Graves, sinovite, colite ulcerosa, malattia di Sjogren, ecc..

patogenesi

La base della patogenesi dell'epatite autoimmune è la mancanza di immunoregolazione: una diminuzione della sottopopolazione dei linfociti T-soppressori, che porta alla sintesi incontrollata di IgG da parte delle cellule B e alla distruzione delle membrane delle cellule epatiche - epatociti, comparsa di anticorpi sierici caratteristici (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Classificazione

I tipi di epatite autoimmune I (anti-ANA, anti-SMA positivi), II (anti-LKM-l positivi) e III (anti-SLA positivi) si distinguono in base agli anticorpi formati. Ciascuno dei tipi distinti della malattia è caratterizzato da un profilo sierologico particolare, caratteristiche del corso, risposta alla terapia immunosoppressiva e prognosi.

  • Io digito. Si verifica con la formazione e la circolazione nel sangue di anticorpi antinucleari (ANA) - nel 70-80% dei pazienti; anticorpi muscolari lisci (SMA) nel 50-70% dei pazienti; anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili (pANCA). L'epatite autoimmune di tipo I si sviluppa spesso tra 10 e 20 anni e dopo 50 anni. È caratterizzato da una buona risposta alla terapia immunosoppressiva, dalla possibilità di ottenere una remissione stabile nel 20% dei casi anche dopo la sospensione di corticosteroidi. Se non trattata, la cirrosi si forma entro 3 anni..
  • II tipo. Nel sangue del 100% dei pazienti sono presenti anticorpi per microsomi epatici e renali di tipo 1 (anti-LKM-l). Questa forma della malattia si sviluppa nel 10-15% dei casi di epatite autoimmune, principalmente durante l'infanzia ed è caratterizzata da un'elevata attività biochimica. L'epatite autoimmune di tipo II è più resistente all'immunosoppressione; quando i farmaci vengono sospesi, spesso si verificano recidive; la cirrosi epatica si sviluppa 2 volte più spesso rispetto all'epatite autoimmune di tipo I..
  • III tipo. Si formano anticorpi per l'antigene epatico ed epato-pancreatico solubile (anti-SLA e anti-LP). Abbastanza spesso, con questo tipo, vengono rilevati ASMA, fattore reumatoide, anticorpi antimitocondriali (AMA), anticorpi contro gli antigeni della membrana epatica (antiLMA).

Le varianti dell'epatite autoimmune atipica includono sindromi crociate, che includono anche segni di cirrosi biliare primaria, colangite sclerosante primaria, epatite virale cronica.

Sintomi di epatite autoimmune

Nella maggior parte dei casi, la patologia si manifesta improvvisamente e nelle manifestazioni cliniche non differisce dall'epatite acuta. Inizialmente, procede con grave debolezza, mancanza di appetito, ittero intenso e comparsa di urine scure. Quindi, nel giro di pochi mesi, si svolge la clinica autoimmune per l'epatite. Meno comunemente, l'insorgenza della malattia è graduale; in questo caso, prevalgono disturbi asenovegetativi, malessere, pesantezza e dolore nell'ipocondrio destro, lieve ittero. In alcuni pazienti, l'epatite autoimmune inizia con febbre e manifestazioni extraepatiche..

Il periodo di sintomi sviluppati di epatite autoimmune comprende grave debolezza, sensazione di pesantezza e dolore nell'ipocondrio destro, nausea, prurito cutaneo, linfoadenopatia. L'epatite autoimmune è caratterizzata da incostante, che aumenta durante i periodi di esacerbazione dell'ittero, un aumento del fegato (epatomegalia) e della milza (splenomegalia). Un terzo delle donne con epatite autoimmune sviluppa amenorrea, irsutismo; i ragazzi possono avere ginecomastia. Le reazioni cutanee sono tipiche: eritema capillare, palmare e lupico, porpora, acne, teleangectasie sulla pelle del viso, del collo e delle mani. Durante i periodi di esacerbazione dell'epatite autoimmune, possono verificarsi ascite transitoria..

Le manifestazioni sistemiche dell'epatite autoimmune comprendono la poliartrite migratoria ricorrente, che colpisce le grandi articolazioni, ma non porta alla loro deformazione. Abbastanza spesso, l'epatite autoimmune si verifica in combinazione con colite ulcerosa, miocardite, pleurite, pericardite, glomerulonefrite, tiroidite, vitiligine, diabete mellito insulino-dipendente, iridociclite, sindrome di Sjogren, sindrome di Cushing, anemolite fibrosa.

Diagnostica

L'epatite autoimmune viene diagnosticata durante una consultazione con un epatologo o gastroenterologo. I criteri per la patologia sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo criteri internazionali, puoi parlare di epatite autoimmune se:

  • nessuna trasfusione di sangue, farmaci epatotossici, abuso di alcol;
  • nessun marker di infezione virale attiva si trova nel sangue (epatite A, B, C, ecc.);
  • il livello di γ-globuline e IgG supera i valori normali di 1,5 o più volte;
  • attività significativamente aumentata di AcT, Alt;
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per i bambini sopra 1: 20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici dell'epatite autoimmune sono necrosi a ponte o gradino del parenchima, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule. Gli studi strumentali (ecografia del fegato, risonanza magnetica del fegato, ecc.) Con epatite autoimmune non hanno valore diagnostico indipendente.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La terapia patogenetica della malattia consiste nella terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi. Questo approccio ci consente di ridurre l'attività dei processi patologici nel fegato: aumentare l'attività dei soppressori di T, ridurre l'intensità delle reazioni autoimmuni che distruggono gli epatociti.

Tipicamente, la terapia immunosoppressiva per l'epatite autoimmune viene eseguita con prednisone o metilprednisolone in una dose giornaliera iniziale di 60 mg (1 settimana), 40 mg (2 settimana), 30 mg (3-4 settimane) con una riduzione a 20 mg come mantenimento dosi. La riduzione del dosaggio giornaliero viene eseguita lentamente, data l'attività del decorso clinico e il livello dei marcatori sierici. Il paziente deve assumere una dose di mantenimento fino a quando i parametri clinici, di laboratorio e istologici non siano completamente normalizzati. Il trattamento dell'epatite autoimmune può durare da 6 mesi a 2 anni e talvolta per tutta la vita.

Se la monoterapia è inefficace, è possibile introdurre azatioprina, clorochina e ciclosporina nel regime di trattamento dell'epatite autoimmune. In caso di trattamento immunosoppressivo inefficace dell'epatite autoimmune per 4 anni, recidive multiple, effetti collaterali della terapia, viene sollevata la questione e trapianto di fegato.

Previsioni e prevenzione

In assenza di trattamento per l'epatite autoimmune, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e l'insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%. Con l'aiuto di una terapia tempestiva e chiaramente condotta, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; mentre il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato produce risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco; una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

Con l'epatite autoimmune è possibile solo la prevenzione secondaria, incluso il monitoraggio regolare da parte di un gastroenterologo (epatologo), il monitoraggio dell'attività degli enzimi epatici, il contenuto di γ-globuline e gli autoanticorpi per migliorare o riprendere la terapia in modo tempestivo. Ai pazienti con epatite autoimmune è raccomandato un regime di risparmio con una limitazione dello stress emotivo e fisico, dieta, rifiuto della vaccinazione preventiva, limitazione della terapia.

Fegato e salute

L'epatite C colpisce il fegato. Inoltre, la ghiandola tiroidea e il midollo osseo sono a rischio. Come altre patologie, l'epatite C ha un codice secondo la classificazione internazionale delle malattie (ICD). Il documento ha subito 10 edizioni. Quest'ultimo è valido. Note di epatite C ICD-10 con codici, che iniziano con B15 e terminano con B19. I cifrari aiutano i medici di qualsiasi paese a interpretare correttamente la diagnosi.

Appuntamento e storia dell'ICD-10

La storia della classificazione delle malattie risale al 1893. Il primo a snellire varie malattie fu l'Istituto statistico internazionale. La classificazione che ha sviluppato è stata chiamata la lista internazionale delle cause di morte..

Nel 1948 fu istituita l'Organizzazione mondiale della sanità, sulla base della quale si riceve la classificazione internazionale delle malattie. Dopo un'attenta analisi e raccolta dei dati, i membri creano e pubblicano ICD-6.

  1. Cause di morte considerate nelle precedenti classificazioni.
  2. Nomi di varie malattie, che differivano radicalmente dai loro predecessori.

Le conoscenze mediche sono state migliorate, anche la classificazione internazionale delle malattie ha subito cambiamenti e adattamenti. Nel maggio 1990 è stata rilasciata l'ultima revisione, l'ICD-10. Ad esso aderiscono professionisti medici di oltre 100 paesi.

Al centro di ICD-10 c'è un codice speciale composto da lettere dell'alfabeto inglese e da numeri. Questo è assegnato a ciascuna delle patologie. Sono divisi in classi. Ce ne sono 21. Includono tutte le malattie conosciute..

I codici ICD-10 iniziano con A00 e terminano con Z99. Le malattie per caratteristiche e indicatori comuni sono combinate in blocchi speciali, di cui ci sono 258. A loro volta, sono divisi in rubriche. Ci sono in ICD-10 2600.

La classificazione internazionale delle malattie ha le seguenti implicazioni per la medicina:

  1. Grazie ai codici, è possibile analizzare lo sviluppo di malattie e la mortalità in diversi paesi e regioni. I medici monitorano gli indicatori in dinamica e traggono conclusioni e previsioni appropriate.
  2. La classificazione viene applicata all'interno di ogni istituzione medica o preventiva. Questo aiuta i servizi sanitari a monitorare lo sviluppo di una malattia..
  3. Gli scienziati, prendendo i dati dall'ICD-10, possono condurre correttamente e completamente vari studi, trarre conclusioni sullo stato di salute della popolazione.
  4. La classificazione combina approcci metodologici nella diagnosi e nel trattamento per i medici di diversi paesi.

Quanto sopra indica l'importanza dell'ICD-10.

Grazie alla classificazione, il personale medico può capirsi senza conoscere lingue straniere diverse.

Posto nella classificazione dell'epatite C

Con lo sviluppo di epatite di qualsiasi tipo, il fegato è principalmente colpito. Secondo ICD-10, ci sono diversi codici che descrivono l'infiammazione degli organi. Spesso è causato da infezioni. Ogni agente patogeno ha il proprio codice nell'intervallo da B15 a B19. Gli epatologi trattano le malattie.

L'eziologia dell'epatite suddivide la malattia in 2 gruppi:

  • malattie di natura non virale;
  • patologie il cui sviluppo provoca il virus.

L'epatite non virale può essere di diversi tipi.

Questi includono:

  1. Autoimmune. Il fegato è colpito a causa di disturbi nel lavoro delle difese del corpo. L'immunità non protegge, ma distrugge i tessuti sani, percependoli come alieni.
  2. Ray. Tale epatite si sviluppa dopo un'esposizione lunga o grave..
  3. Tossico. Secondo ICD-10, ha il codice K71 ed è causato da avvelenamento. La necrosi epatica inizia a progredire in caso di violazione del corretto deflusso e circolazione della bile.
  4. Non specificato. Di solito non si manifesta in circa sei mesi. Per questo motivo, il rischio di sviluppare la cirrosi è elevato.
  5. Reattiva. Gli viene assegnato il codice K75.2. L'infiammazione è una complicazione di varie malattie di natura infettiva e patologie del tratto gastrointestinale.
  6. Medicinale o alcolico. Il codice per tale epatite è K70.1. Lo sviluppo della malattia è associato all'abuso di vari farmaci o alcol..
  7. Criptogenetica. I medici non sono in grado di identificare la causa di questa malattia, poiché l'infiammazione progredisce rapidamente..
  8. Batterica. Si sviluppa dopo l'infezione da sifilide o leptospirosi. Queste malattie, per così dire, innescano il processo di infiammazione, causando l'epatite.

L'epatite può anche svilupparsi a seguito di un virus che entra nel corpo. Gli agenti causali della malattia influenzano negativamente le cellule del fegato, il che porta alla sua distruzione.

Sono stati identificati e studiati 7 tipi di epatite virale. A ciascuno di essi è assegnata una lettera in ordine alfabetico: A, B, C, D, E, F, G. Recentemente è stato aperto un altro modulo, chiamato TTV.

Ogni specie ha le sue caratteristiche che la distinguono dalle altre epatiti.

Una malattia entra nel corpo da qualcuno che è già il suo portatore. Sono in corso studi che saranno in grado di dire con precisione agli scienziati tutti i modi di infezione da epatite. Il periodo di incubazione della maggior parte dei suoi agenti patogeni è di circa 4 settimane..

Il minimo pericolo per la vita e la salute umana è l'epatite A ed E. Entrano nel corpo insieme a cibo e bevande varie. Ma le mani sporche sono considerate la principale fonte di infezione. Con un trattamento adeguato e tempestivo dopo 1-1,5 mesi, non ci sarà traccia della malattia.

L'epatite C e B secondo l'ICD-10 rappresentano il pericolo maggiore per la vita e la salute umana. I virus vengono trasmessi da una persona all'altra attraverso il contatto sessuale o attraverso il sangue. Se non si inizia il trattamento in modo tempestivo, l'infiammazione diventa cronica.

L'epatite B secondo ICD-10 è indicata dal codice B18.1. Il codice dell'epatite cronica C secondo ICD 10 ha B18.2. Se il primo disturbo si manifesta chiaramente, l'ultimo è stato nel corpo per circa 15 anni, senza dare segnali.

Il codice virale dell'epatite C secondo ICD 10 può avere B17.2. Questa è una cifra della malattia acuta. La cronica è la sua conseguenza, è caratterizzata da un quadro clinico sfocato. Anche per la cronaca, l'alternanza di periodi di remissione con esacerbazioni è tipica. Pertanto, i codici dell'epatite C secondo ICD-10 hanno diversi.

Secondo le ultime statistiche del mondo, ci sono più di 170 milioni di persone con epatite C..

Codici di varietà della malattia

Ci sono epatociti nel fegato. Costituiscono l'80% delle cellule d'organo. Sono gli epatociti che svolgono le funzioni di base del fegato, neutralizzando le tossine, producendo la bile. Tuttavia, i cavalli da lavoro del corpo non possono resistere al virus. Gli epatociti sono i primi a subire il colpo causato dalla malattia.

In questo caso, si verificano 2 tipi di distruzione all'interno del fegato:

Il primo impedisce l'adempimento delle funzioni operative del fegato. I disturbi anatomici alterano l'aspetto dell'organo, in particolare aumenta. Qualsiasi epatite acuta per prima.

Secondo la classificazione internazionale delle malattie, esistono diversi codici per designare questa forma di malattia:

  • epatite acuta A - B15;
  • infiammazione acuta di tipo B - B16;
  • epatite acuta C - B17.1;
  • patologia acuta tipo E - B17.2.

I tipi elencati di epatite virale sono determinati da un esame del sangue, gli enzimi epatici presenti in esso. Se il loro livello è alto, questo indica lo sviluppo della malattia.

Esternamente, i tipi acuti di epatite sono espressi dall'ingiallimento della pelle e delle proteine ​​oculari. Questo è un segno di grave intossicazione..

La forma acuta ha 2 opzioni di risultato:

  1. Completo recupero del paziente.
  2. Transizione della malattia allo stadio cronico.

Ulteriori sintomi dell'epatite acuta sono:

  1. Gli organi interni come il fegato e la milza iniziano ad allargarsi..
  2. Le navi iniziano a sanguinare a seguito di una violazione dell'omeostasi.
  3. C'è un malfunzionamento nel corretto funzionamento del sistema digestivo.
  4. Le feci diventano bianco-grigiastre e l'urina, al contrario, diventa scura.
  5. Una persona diventa emotivamente instabile, molto stanca.

Esistono codici per la forma cronica della malattia. Codice dell'epatite C menzionato nel capitolo precedente.

  • infiammazione cronica di B con un agente delta, cioè il più piccolo componente possibile del virus, B18.0;
  • epatite B cronica senza agente delta - B18.1;
  • altra infiammazione virale cronica - B18.8;
  • epatite virale cronica non specificata - B18.9.

Il quadro clinico dell'infiammazione cronica è meno pronunciato rispetto all'acuto. Allo stesso tempo, la gravità dei cambiamenti nel fegato è maggiore. È l'infiammazione cronica che porta alla cirrosi, all'insufficienza d'organo e allo sviluppo dell'oncologia.

Le cifre dell'infiammazione non virale sono state discusse nei capitoli precedenti. I guasti causati da cause esterne o interne sono rari. La maggior parte dei pazienti con epatite porta il virus, e talvolta diversi. L'infiammazione di tipo D, ad esempio, si unisce alla patologia B. L'epatite A può verificarsi in combinazione con il tipo E. Le malattie complesse sono più gravi, hanno un quadro clinico pronunciato, anche nella fase cronica.

L'epatite virale più spesso di altre porta allo sviluppo di gravi complicanze come la cirrosi o il cancro. Il mancato trattamento tempestivo può provocare la morte..

Dove l'epatite è scritta sul modulo medico come codice?

In congedo per malattia e altri moduli medici, le informazioni relative alla diagnosi sono sempre crittografate:

  1. I dati personali del paziente sono compilati a parole.
  2. Invece di una malattia, viene impostato un codice.

Le informazioni sulle regole per l'uso delle codifiche sono contenute nell'ordine federale n. 624. In particolare, regola le norme per il congedo per malattia. Non sono accettati per indicare una diagnosi specifica. Il datore di lavoro scopre solo che il dipendente è in quarantena. A tale scopo viene utilizzato il codice 03. È chiaro che il dipendente è infetto, ma ciò che rimane esattamente un segreto medico.

Nella scheda e in altre forme mediche, il codice della malattia viene inserito direttamente. Questo viene fatto in modo che i medici che lavorano con i documenti costruiscano con competenza uno schema di interazione con i pazienti. Quando si tratta di epatite infetta, sono necessarie alcune precauzioni. La malattia rappresenta un pericolo per le persone intorno..

Cos'è l'epatite autoimmune cronica: sintomi, diagnosi, trattamento

L'epatite autoimmune è una patologia speciale rara. La malattia colpisce principalmente le giovani donne con livelli elevati di gamma globuline. Prima di scoprire la connessione con i processi autoimmuni, la malattia aveva molti nomi: epatite cronica aggressiva, plasmacitociti, lupoide.

Se non trattata, la patologia progredisce rapidamente, terminando con cambiamenti fibrotici e cirrosi, così tanti sono preoccupati per la domanda - che tipo di malattia è questa - epatite autoimmune - e se può essere curata.

Cos'è l'epatite autoimmune cronica?

Gli epatologi affermano che l'epatite autoimmune è un'infiammazione nel fegato di un'eziologia sconosciuta. Una caratteristica della patologia sono i processi autoimmuni speciali in cui vengono rilevati alti titoli di autoanticorpi dei tessuti circolanti nel corpo.

Nonostante le moderne tecniche di screening per la diagnosi precoce, un terzo dei pazienti si rivolge ai medici già nella fase della cirrosi.

Dal 1970 è stata stabilita la relazione della malattia con gli alleli coinvolti nella regolazione dell'immunità. Tuttavia, la patologia non viene diagnosticata in tutti i portatori di alleli alterati. Nella patogenesi dell'epatite autoimmune, i fattori provocatori sono importanti:

  • i virus;
  • l'effetto delle droghe;
  • tossine.

Sintomi

I primi sintomi dell'epatite autoimmune possono verificarsi in gioventù. Nelle donne, un picco nello sviluppo della patologia è possibile durante la menopausa. All'inizio della malattia, si verificano segni comuni di disturbi epatobiliari:

  • stanchezza, letargia;
  • sonnolenza;
  • giallo della pelle;
  • articolazione e mal di testa.

A volte i pazienti lamentano mancanza di appetito, nausea, febbre. In rari casi, c'è un'insorgenza acuta e un rapido sviluppo dell'epatite con manifestazioni di insufficienza epatica. La malattia può essere mascherata da altre patologie: artrite reumatoide, lupus eritematoso, vasculite.

Nella fase di progressione nei pazienti si verifica:

  • astenia grave;
  • ittero;
  • artralgia;
  • eruzioni cutanee e vene del ragno sulla pelle;
  • strie sullo stomaco;
  • dolore sotto le costole a destra;
  • mancanza di mestruazioni nelle donne;
  • fegato e milza ingrossati;
  • ascite.

Come va la diagnosi??

La diagnosi di epatite autoimmune inizia con un esame fisico. I pazienti hanno spesso ridistribuzione di Cushingoid di grasso (stomaco, torace, collo, viso), alterazioni della pelle, ingrossamento del fegato e della milza. Gli esami obbligatori includono:

  • Ultrasuoni dell'addome;
  • biopsia epatica;
  • TC, risonanza magnetica;
  • fgds;
  • scintigrafia.

Per escludere altre malattie, consultare un ginecologo, ematologo, endocrinologo, nefrologo, optometrista. I test di laboratorio aiutano a stabilire una diagnosi..

Eziologia dell'epatite autoimmune

Analisi

Un emocromo completo mostra un aumento significativo dell'ESR, una diminuzione dei globuli bianchi, dei globuli rossi e delle piastrine. Negli esami del sangue biochimici per l'epatite autoimmune rivelano:

  • alti livelli di aminotransferasi sieriche;
  • diminuzione delle proteine ​​totali;
  • hyperegammaglobulinemia;
  • alta attività bilirubinica;
  • aumento della fosfatasi alcalina;
  • Aumento della proteina C-reattiva.

Marker sierologici e istologici

Per i pazienti con epatite autoimmune, la circolazione di autoanticorpi organo e non specifici dell'organo è caratteristica. Il medico prescrive tecniche specifiche per la rilevazione di anticorpi:

  1. Test N-RIF di scelta per la determinazione degli anticorpi: ANA, SMA, LKM, LC-1.
  2. Saggio immunoenzimatico (ELISA) - SLA / LP.
  3. Definizione di γ-globuline (IgG) - aumento.

Una condizione importante per la diagnosi sono i marcatori istologici dell'epatite autoimmune dopo una biopsia. I pazienti trovano:

  • necrosi periportale;
  • formazione di rosette di cellule epatiche;
  • espansione dei campi del portale con infiltrati;
  • molte plasmacellule;
  • violazione della struttura lobulare;
  • necrosi a gradino;
  • emperipolez (migrazione intracellulare dei leucociti).

Dopo aver effettuato tutti gli esami necessari, il medico calcola la probabilità della presenza di epatite autoimmune nel paziente utilizzando il sistema di punteggio diagnostico.

Diagnosi dopo tutti gli studi

Codice ICD 10

L'epatite autoimmune secondo la classificazione di ICD 10 si riferisce alle malattie del fegato (codice K70 - K77). La malattia è codificata come "Altre malattie infiammatorie del fegato" (K75), "Epatite autoimmune" (K75.4).

Ragioni e tipi

Le cause esatte dell'epatite autoimmune non sono state stabilite. Spesso manifestato come patologia concomitante in altre malattie autoimmuni:

  • celiachia;
  • Sindrome di Sharp;
  • artrite reumatoide;
  • sclerosi multipla;
  • psoriasi;
  • Vitiligine
  • lupus eritematoso sistemico;
  • trombocitopenia.

Secondo la classificazione dell'epatite autoimmune, ci sono:

  1. Epatite autoimmune di tipo 1. Vengono rilevati anticorpi: ANA, anti-SMA anti-actina, anti-SLA / LP. Sembra a qualsiasi età. Il rapporto tra donne malate e uomini è 3: 1. Variabile per fenotipo clinico. Segni patomorfologici: dalla bassa attività alla manifestazione della cirrosi. Trattabile, ma sono possibili ricadute.
  2. Epatite autoimmune di tipo 2. Anticorpi nel sangue: LKM-1, LC-1. Spesso colpisce bambini e giovani. Il rapporto tra donne malate e uomini è di 10: 1. Di solito procede in forma grave. È altamente attivo, complicato dalla cirrosi. È difficile da trattare, spesso ricorre. I pazienti hanno bisogno di terapia in corso.

Caratteristiche della patogenesi nei bambini

Ci sono alcune manifestazioni specifiche dell'epatite autoimmune nei bambini. Il primo tipo colpisce i bambini di età superiore ai 10 anni, più spesso delle ragazze, spesso si maschera da altre malattie non epatiche: reumatismi, miocardite, tireotossicosi, malattie della pelle.

I bambini con un secondo tipo di malattia sono molto più giovani. Ragazzi e ragazze sono ugualmente colpiti. La malattia ha la tendenza allo sviluppo fulminante del tipo di epatite.

La patologia a volte si sviluppa dopo aver preso un antibiotico dal gruppo di tetracicline, monociclina o interferoni.

I fattori che provocano possono includere:

  • morbillo;
  • Epatite virale;
  • uso di interferoni.

In un bambino con epatite autoimmune, nella maggior parte dei casi, viene rivelata l'immunodeficienza, che si manifesta con la candidosi. Numerose patologie autoendocrine possono accompagnare la malattia (ipotiroidismo, insufficienza surrenalica).

Durante la gravidanza

La gravidanza e il parto con epatite autoimmune peggiorano il decorso della malattia. La progressione della patologia può causare la morte fetale del feto o l'aborto spontaneo. I medici raccomandano alle donne con tale patologia di pianificare una gravidanza solo dopo aver raggiunto una remissione stabile. La donna incinta ottiene corticosteroidi che non hanno effetti dannosi sul feto.

Trattamento

Il trattamento dell'epatite autoimmune inizia con una terapia immunosoppressiva con corticosteroidi. Le indicazioni assolute per il trattamento comprendono una citolisi pronunciata, un aumento del livello di γ-globuline, una pronunciata attività della malattia (fibrosi).

Le indicazioni relative sono:

  • quadro clinico moderato;
  • l'attività media di transaminasi e gamma globuline;
  • epatite periportale;
  • conta piastrinica borderline e globuli bianchi.

Il trattamento non è prescritto per i normali parametri biochimici, gravi complicanze (fratture, psicosi, ipertensione), cirrosi, citopenia grave.

È possibile curare?

Alte dosi di glucocorticosteroidi portano a una remissione più rapida. Con una buona risposta al trattamento, il dosaggio dei farmaci è ridotto. Dopo aver normalizzato il livello di attività delle transaminasi e delle IgG, la terapia viene eseguita per altri 2 anni. Inoltre, i pazienti sono osservati dal medico.

Con una risposta incompleta al trattamento, non si verifica remissione persistente, nonostante un leggero miglioramento. Alto rischio di recidiva. Con inefficienza del farmaco, le condizioni del paziente peggiorano fino allo sviluppo di ascite, encefalopatia epatica.

È necessaria una dieta??

Una dieta per l'epatite autoimmune è un componente importante del trattamento. Ai pazienti viene prescritta la dieta n. 5. Escludere alimenti che irritano le mucose:

  • carni affumicate;
  • spezie;
  • alimenti ricchi di oli essenziali;
  • cibi grassi e fritti;
  • alcool.

La dieta dovrebbe essere ricca di proteine ​​e vitamine. Il consumo di grassi animali è ridotto, compresi gli oli vegetali. Elaborato cotto a vapore o bollito. Dieta frazionaria Non raccomandare cibi caldi e freddi.

Con l'epatite autoimmune, non puoi mangiare cibi con coloranti e additivi dannosi. Escludere frattaglie, acetosa, frutti e bacche acide, brodi forti.

Contagioso o no?

Poiché la malattia è molto difficile, molti sono interessati a sapere se l'epatite autoimmune è contagiosa. A differenza delle patologie epatiche di eziologia virale, l'epatite autoimmune si verifica quando l'immunità non funziona correttamente. Di conseguenza, le cellule del sistema immunitario iniziano ad attaccare gli epatociti..

Non è ancora possibile rispondere alla domanda se è contagiosa o meno, cioè se questo gene è ereditato. Una predisposizione del seme a questa malattia non è stata ancora identificata..

Previsione di sopravvivenza

La prognosi dipende dai sintomi e dal trattamento tempestivo. Il rischio di morte è nel periodo attivo della malattia. Quei pazienti sopravvissuti alla crisi hanno una prognosi di sopravvivenza più elevata. Il decorso della patologia peggiora la colestasi persistente, l'insufficienza epatica con encefalopatia e i processi necrotici nel parenchima. Le persone che non sono state trattate vivono in media 5 anni. Una terapia adeguata prolunga la vita dei pazienti fino a 15 anni o più.

Revisione delle recensioni dei malati

Secondo le recensioni delle persone con epatite autoimmune, la patologia si è sviluppata in tutti in modo diverso. Un paziente a cui viene diagnosticata l'epatite autoimmune di primo tipo, scrive che per la prima volta i sintomi sono comparsi dopo aver usato il farmaco per la perdita di peso Reduxine. I medici non sono stati in grado di formulare immediatamente la diagnosi corretta e hanno prescritto gli epatoprotettori dopo il trattamento. La malattia una seconda volta si è fatta sentire dopo uno shock nervoso. Gli anticorpi sono stati rilevati durante un esame completo già nella fase della fibrosi. Dopo il trattamento con prednisone e azatioprina, è stata raggiunta la remissione..

Più spesso, i pazienti vengono a conoscenza della diagnosi per caso dopo aver sofferto di altre malattie autoimmuni (colite ulcerosa, anemia perniciosa). Quasi tutti si trovano di fronte a segni come ingiallimento della pelle e della sclera, alti tassi di bilirubina e transaminasi. Molti riportano miglioramenti dopo il trattamento.