Epatite autoimmune

I primi sintomi di epatite autoimmune, diagnosi e regime terapeutico

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del fegato di eziologia incerta, con un decorso cronico, accompagnata dal possibile sviluppo di fibrosi o cirrosi. Questa lesione è caratterizzata da alcuni sintomi istologici e immunologici..

La prima menzione di una tale lesione epatica apparve nella letteratura scientifica a metà del 20 ° secolo. Quindi è stato usato il termine "epatite lupoidea". Nel 1993, l'International Disease Study Group ha proposto l'attuale nome di patologia..

Cos'è?

L'epatite autoimmune è una malattia infiammatoria del parenchima epatico di eziologia poco chiara (cause), accompagnata dalla comparsa nel corpo di un gran numero di cellule immunitarie (gamma globuline, autoanticorpi, macrofagi, linfociti, ecc.)

Ragioni per lo sviluppo

Si ritiene che le donne abbiano maggiori probabilità di soffrire di epatite autoimmune; il picco di incidenza si verifica tra i 15 ei 25 anni o la menopausa.

La base della patogenesi dell'epatite autoimmune è la produzione di autoanticorpi, il cui obiettivo sono le cellule del fegato - gli epatociti. Le ragioni dello sviluppo sono sconosciute; le teorie che spiegano l'insorgenza della malattia si basano sul presupposto dell'influenza di una predisposizione genetica e di fattori scatenanti:

  • infezione da virus dell'epatite, herpes;
  • alterazione (danno) del tessuto epatico con tossine batteriche;
  • assumere farmaci che inducono una risposta immunitaria o un'alterazione.

L'inizio della malattia può essere dovuto sia a un singolo fattore che alla loro combinazione, tuttavia, la combinazione di fattori scatenanti aggrava il decorso, contribuisce alla rapida progressione del processo.

Forme della malattia

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune:

  1. Si verifica in circa l'80% dei casi, più spesso nelle donne. È caratterizzato dal quadro clinico classico (epatite lupoidea), presenza di anticorpi ANA e SMA, patologia immunitaria concomitante in altri organi (tiroidite autoimmune, colite ulcerosa, diabete mellito, ecc.), Decorso lento senza manifestazioni cliniche violente.
  2. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dell'epatite di tipo I, la principale caratteristica distintiva è la rilevazione di anticorpi SLA / LP per l'antigene epatico solubile..
  3. Ha un decorso maligno, una prognosi sfavorevole (al momento della diagnosi, la cirrosi epatica è già rilevata nel 40-70% dei pazienti), si sviluppa anche più spesso nelle donne. Caratterizzato dalla presenza nel sangue di anticorpi da LKM-1 a citocromo P450, anticorpi LC-1. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche sono più pronunciate rispetto al tipo I..

Attualmente, è in discussione l'esistenza dell'epatite autoimmune di tipo III; Si propone di considerarlo non come una forma indipendente, ma come un caso speciale di malattia di tipo I..

La divisione dell'epatite autoimmune in tipi non ha un significativo valore clinico, rappresentando un maggiore interesse scientifico, poiché non comporta cambiamenti in termini di misure diagnostiche e tattiche di trattamento.

Sintomi di epatite autoimmune

Le manifestazioni sono aspecifiche: non esiste un solo segno che ci consenta di classificarlo inequivocabilmente come sintomo esatto di epatite autoimmune. La malattia inizia, di regola, gradualmente, con tali sintomi generali (insorgenza improvvisa si verifica nel 25-30% dei casi):

  • mal di testa;
  • leggero aumento della temperatura corporea;
  • ingiallimento della pelle;
  • gonfiore;
  • affaticabilità veloce;
  • debolezza generale;
  • mancanza di appetito;
  • vertigini;
  • pesantezza allo stomaco;
  • dolore nell'ipocondrio destro e sinistro;
  • fegato e milza ingrossati.

Con la progressione della malattia nelle fasi successive:

  • pallore della pelle;
  • abbassamento della pressione sanguigna;
  • dolore al cuore;
  • arrossamento dei palmi;
  • la comparsa di teleangectasie (vene del ragno) sulla pelle;
  • aumento della frequenza cardiaca;
  • encefalopatia epatica (demenza);
  • coma epatico.

Il quadro clinico è integrato dai sintomi di patologie concomitanti; molto spesso si tratta di dolori migratori a carico di muscoli, articolazioni, improvviso aumento della temperatura corporea, eruzione cutanea maculopapolare sulla pelle. Le donne possono lamentarsi di irregolarità mestruali.

Diagnostica

I criteri diagnostici per l'epatite autoimmune sono marcatori sierologici, biochimici e istologici. Secondo criteri internazionali, puoi parlare di epatite autoimmune se:

  • il livello di γ-globuline e IgG supera i valori normali di 1,5 o più volte;
  • attività significativamente aumentata di AcT, Alt;
  • nessuna trasfusione di sangue, farmaci epatotossici, abuso di alcol;
  • nessun marker di infezione virale attiva si trova nel sangue (epatite A, B, C, ecc.);
  • titoli anticorpali (SMA, ANA e LKM-1) per adulti sopra 1:80; per i bambini sopra 1: 20.

Una biopsia epatica con esame morfologico di un campione di tessuto rivela un quadro di epatite cronica con segni di attività pronunciata. I segni istologici dell'epatite autoimmune sono necrosi da parenchima a ponte o gradino, infiltrazione linfoide con abbondanza di plasmacellule.

Trattamento dell'epatite autoimmune

La base della terapia è l'uso di glucocorticosteroidi - farmaci immunosoppressori (soppressione dell'immunità). Ciò riduce l'attività delle reazioni autoimmuni che distruggono le cellule del fegato..

Attualmente, ci sono due regimi di trattamento per l'epatite autoimmune: combinazione (prednisone + azatioprina) e monoterapia (alte dosi di prednisone). La loro efficacia è approssimativamente la stessa, entrambi gli schemi consentono di raggiungere la remissione e aumentare il tasso di sopravvivenza. Tuttavia, la terapia di combinazione è caratterizzata da una minore incidenza di effetti collaterali, che è del 10%, mentre quando trattato con il solo prednisolone, questo indicatore raggiunge il 45%. Pertanto, con una buona tolleranza all'azatioprina, è preferibile la prima opzione. Soprattutto la terapia di combinazione è indicata per donne anziane e pazienti con diabete, osteoporosi, obesità, aumento dell'irritabilità nervosa.

La monoterapia è prescritta per le donne in gravidanza, i pazienti con varie neoplasie, che soffrono di forme gravi di citopenia (carenza di alcuni tipi di cellule del sangue). Con un ciclo di trattamento non superiore a 18 mesi, non si osservano effetti collaterali pronunciati. Durante il trattamento, la dose di prednisone viene gradualmente ridotta. La durata del trattamento per l'epatite autoimmune va da 6 mesi a 2 anni, in alcuni casi la terapia viene eseguita per tutta la vita.

Chirurgia

Questa malattia può essere curata solo con un intervento chirurgico, che consiste nel trapianto (trapianto) del fegato. L'operazione è abbastanza seria e difficile da tollerare da parte dei pazienti. Ci sono anche una serie di complicazioni e inconvenienti piuttosto pericolosi causati dal trapianto di organi:

  • il fegato potrebbe non attecchire ed essere respinto dall'organismo, nonostante l'uso costante di farmaci che sopprimono il sistema immunitario;
  • l'uso costante di immunosoppressori è difficile da tollerare dall'organismo, poiché durante questo periodo è possibile contrarre qualsiasi infezione, anche l'ARVI più comune, che può portare allo sviluppo di un'immunità repressa allo sviluppo di meningite (infiammazione delle meningi), polmonite o sepsi;
  • il fegato trapiantato potrebbe non svolgere la sua funzione, quindi si sviluppa insufficienza epatica acuta e si verifica la morte.

Un altro problema è trovare un donatore adatto, può anche richiedere diversi anni e costa un sacco di soldi (da circa $ 100.000).

Disabilità dell'epatite autoimmune

Se lo sviluppo della malattia ha portato alla cirrosi epatica, il paziente ha il diritto di contattare l'ufficio ITU (l'organizzazione che conduce le competenze mediche e sociali) al fine di confermare la presenza di cambiamenti in questo corpo e ricevere aiuto dallo stato.

Se il paziente è costretto a cambiare il suo posto di lavoro a causa delle sue condizioni di salute, ma può occupare un'altra posizione con un salario inferiore, ha diritto a un terzo gruppo di disabilità.

  1. Quando la malattia prende un corso ricorrente in modo intermittente, il paziente ha: disfunzione epatica moderata e grave, limitata capacità di auto-cura, il lavoro è possibile solo in condizioni di lavoro appositamente create, utilizzando mezzi tecnici ausiliari, quindi il secondo gruppo di disabilità è considerato per una persona.
  2. Il primo gruppo può essere ottenuto se il decorso della malattia progredisce rapidamente e il paziente ha grave insufficienza epatica. La capacità lavorativa del paziente e l'abilità di auto-cura sono così ridotte che i medici scrivono della completa incapacità di lavorare nei documenti medici del paziente.

È possibile lavorare, vivere e curare questa malattia, ma è ancora considerata molto pericolosa, poiché le cause della sua insorgenza non sono state ancora completamente studiate.

Misure preventive

Con l'epatite autoimmune è possibile solo la prevenzione secondaria, che consiste nello svolgimento di attività come:

  • visite regolari a un gastroenterologo o epatologo;
  • monitoraggio costante del livello di attività di enzimi epatici, immunoglobuline e anticorpi;
  • aderenza a una dieta speciale e un trattamento delicato;
  • limitazione dello stress emotivo e fisico, prendendo varie medicine.

La diagnosi tempestiva, i farmaci correttamente prescritti, la fitoterapia con rimedi popolari, il rispetto delle misure preventive e le prescrizioni del medico forniranno un'opportunità per un paziente con una diagnosi di "epatite autoimmune" per far fronte efficacemente a questa malattia pericolosa per la salute e la vita.

previsione

Se non trattata, la malattia progredisce costantemente; non si verificano remissioni spontanee. L'esito dell'epatite autoimmune è la cirrosi epatica e l'insufficienza epatica; La sopravvivenza a 5 anni non supera il 50%.

Con l'aiuto di una terapia tempestiva e chiaramente condotta, è possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti; mentre il tasso di sopravvivenza per 20 anni è superiore all'80%. Il trapianto di fegato produce risultati paragonabili alla remissione raggiunta dal farmaco: una prognosi a 5 anni è favorevole nel 90% dei pazienti.

Sintomi e trattamento dell'epatite autoimmune

I sintomi dell'epatite autoimmune (AIH) nella maggior parte dei pazienti sono assenti fino a quando la malattia non progredisce rapidamente e sorgono complicazioni.

Una caratteristica distintiva di questo tipo di epatite è che gli anticorpi aggressivi prodotti dalla propria immunità diventano la causa della distruzione delle cellule del fegato. La malattia porta rapidamente a cirrosi, insufficienza epatica acuta e persino morte..

Con una diagnosi tempestiva e una terapia terapeutica adeguatamente organizzata, l'epatite può essere completamente curata..

Sintomi e segni di AIH

Questa malattia è più suscettibile alle donne. Inoltre, può svilupparsi a qualsiasi età, a partire dal primo anno di vita. Le statistiche mediche mostrano che il tasso di incidenza di picco scende all'età media di 30 a 40 anni.

Molto spesso, l'IAH è asintomatica fino a quando si verifica una ricaduta di una delle malattie concomitanti. Solo un caso aiuterà a identificare e diagnosticare la malattia in una fase precoce..

In alcune situazioni, questo tipo di epatite si sviluppa così velocemente che i medici assumono tutte le sue manifestazioni per l'epatite virale o tossica. Si noti inoltre che quasi la metà delle vittime ha altre malattie croniche di natura immunitaria (diabete mellito, vitiligine, colite ulcerosa, tiroidite autoimmune, sinovite, infiammazione del parenchima e altre).

L'eziologia di questa malattia non è completamente compresa e le cause della sua insorgenza sono completamente sconosciute. Sebbene siano stati identificati alcuni marcatori sierologici che caratterizzano questo particolare tipo di epatite.

Solo quando la malattia assume una forma cronica, iniziano a comparire i sintomi caratteristici di questa malattia:

  • Una tonalità itterica della pelle, sclera degli occhi, urina, saliva, ecc.;
  • Temperatura corporea costantemente elevata;
  • Fegato ingrandito in volumi;
  • Dolore e gonfiore degli arti;
  • Colica nella parte destra dell'addome;
  • Eccessivo aumento di peso e disturbi digestivi.

AIG può svilupparsi in due direzioni. Il corso della seconda opzione è spesso causa di diagnosi errate. Nel primo caso, tutti i segni di epatite autoimmune compaiono esattamente come nella forma virale acuta della malattia.

Ma dopo alcuni mesi, vengono aggiunti altri segni e marcatori che caratterizzano il tipo immunitario della malattia..

Un'altra opzione suggerisce la presenza di sintomi vividi che non hanno nulla a che fare con l'insufficienza epatica (reumatismi, lupus eritematoso, vasculite, sepsi, ecc.).

È anche accompagnato da febbre alta. Successivamente, si uniscono a loro i segni caratteristici dello sviluppo della cirrosi epatica, che per lungo tempo si è sviluppata in modo asintomatico.

Marcatori immunoserologici e tipi principali

Poiché è molto difficile diagnosticare l'epatite autoimmune, i principali indicatori dello sviluppo di questa malattia sono marcatori immunoserologici speciali:

  • SMA - autoanticorpi senza nucleare;
  • ANA - autoanticorpi muscolari lisci;
  • Anti-SLA - antigeni epatici solubili;
  • Anti-LP - Antigeni pancreatici epatici.

In oltre la metà dei pazienti, i primi due tipi di anticorpi vengono rilevati contemporaneamente. Circa il 22% ha solo SMA e il 14% ha ANA. Si noti che i livelli di anticorpi possono variare notevolmente..

Se il trattamento con farmaci ormonali corticosteroidi è stato effettuato prima del momento di un esame del sangue clinico, entrambi i tipi di anticorpi possono scomparire del tutto.

Il livello di titoli sierici> 1:40 è riconosciuto come norma. Alzando questo indicatore al livello di 1:80 è possibile stabilire una diagnosi positiva..

C'è un altro segno importante, senza il quale è impossibile diagnosticare completamente l'AIG - questa è ipergammaglobulemia o un aumento del livello di cellule immunoglobuliniche nel sangue.

A seconda di quali anticorpi sono presenti nel siero del paziente, viene determinato il tipo corrispondente di AIH:

  • 1 - ci sono anticorpi che distruggono le fibre muscolari lisce (SMA) e gli anticorpi non nucleari (ANA);
  • 2 - vengono rilevati anticorpi contro le cellule del fegato e dei reni (anti-LP);
  • 3 - vengono determinati gli anticorpi epatici solubili (anti-SLA).

L'epatite 1 è uno dei tipi più comuni di malattie del fegato in Europa e negli Stati Uniti. Si noti che l'epatite autoimmune nei bambini (2-14 anni) è solo del secondo tipo. In questo caso, si osservano malattie concomitanti di natura immunitaria e anticorpi specifici per organo..

Ogni tipo di epatite autoimmune ha le sue manifestazioni caratteristiche e richiede una tattica di trattamento specifica..

Metodi diagnostici

Prima di stabilire una diagnosi di uno dei tipi di epatite autoimmune, è necessario escludere completamente altre malattie del fegato caratterizzate da sintomi simili. Il vantaggio nella diagnosi in questo caso è che non è necessario attendere sei mesi per una diagnosi.

La diagnosi completa dell'epatite autoimmune prevede i seguenti passaggi:

  • Il medico curante raccoglie un'anamnesi, che comprende lamentele e stile di vita del paziente, la presenza di altre malattie croniche, cattive abitudini, ecc..
  • Viene eseguito un esame fisico con palpazione del fegato;
  • Viene prescritto un esame del sangue clinico e biochimico con la determinazione dei corrispondenti marcatori, nonché per la presenza di ceppi virali;
  • Viene determinato il livello di coagulazione del taglio (coagulogramma);
  • È obbligatorio un esame del sangue immunologico con un'interpretazione dettagliata di tutti gli indicatori. Di particolare importanza è il livello di immunoglobulina.

Inoltre, viene prescritto un esame ecografico del fegato e di altri organi della piccola pelvi e della cavità addominale. Un gastroenterologo esamina attentamente la superficie dello stomaco, dell'esofago e dell'intestino usando un endoscopio dall'interno. La procedura aiuta a identificare i tessuti patologicamente alterati del tratto gastrointestinale.

Con l'aiuto della tomografia computerizzata, il fegato viene attentamente esaminato. La TC aiuta a identificare nodi e tumori caratteristici nei suoi tessuti, così come altre lesioni che sono difficili da rilevare con altri metodi diagnostici..

Una biopsia viene eseguita utilizzando la puntura. I campioni ottenuti sono studiati da un microscopio, che consente di stabilire la diagnosi finale di AIH ed escludere la possibilità di un processo oncologico.

Infine, utilizzando la procedura di elastografia, il fegato viene esaminato per determinare il livello di crescita del tessuto fibroso. Spesso, questa procedura sostituisce una biopsia del tessuto epatico..

Esistono criteri diagnostici per la valutazione dell'epatite autoimmune, che sono determinati dal numero di punti. Questi criteri sono regolati da un accordo medico internazionale. Ogni anno, l'accordo viene aggiornato in base ai risultati attraverso studi clinici in corso..

Come va il trattamento

Il trattamento dell'epatite autoimmune è sempre complesso e comprende una dieta speciale e un trattamento conservativo con farmaci. In alcuni casi, l'intervento chirurgico è indispensabile..

La dieta include una dieta come la tabella n. 5: questa è una dieta equilibrata, durante la quale il paziente riceve tutti i nutrienti, le vitamine e i minerali necessari. Il cibo viene necessariamente effettuato in piccole porzioni almeno 5 volte al giorno. Cibi fritti, cibi in scatola, cibi grassi e affumicati sono completamente esclusi. È vietato bere caffè e cacao forti.

Il trattamento conservativo consiste nell'assunzione di farmaci, ai quali il paziente deve seguire un corso per un certo periodo di tempo. I seguenti medicinali sono prescritti per i pazienti con AIH:

  • Farmaci ormonali glucocorticoidi. Sono progettati per sopprimere l'eccessiva formazione di anticorpi nel siero del sangue, in particolare quelli che distruggono le cellule del fegato..
  • Gli immunosoppressori vengono utilizzati per inibire artificialmente le proprietà protettive del corpo e inibire anche la produzione di anticorpi.
  • L'UDCA (acido ursodesossicolico) ha lo scopo di proteggere le cellule del fegato dalla morte. È fatto dalla bile umana..

L'efficacia del trattamento è determinata migliorando il quadro clinico e istologico della malattia, la scomparsa di molti sintomi e una modifica dei parametri biochimici di un esame del sangue.

Se il trattamento conservativo non ha prodotto risultati positivi e le condizioni del paziente continuano a peggiorare, il medico curante deciderà sul trapianto di fegato. Spesso un parente stretto del paziente funge da donatore di parte del fegato.

Il problema dell'epatite autoimmune è completamente risolvibile, soprattutto se l'approccio alla diagnosi e al trattamento viene effettuato in modo professionale e tempestivo. A Mosca ci sono diverse cliniche dotate di attrezzature moderne e medici qualificati aiuteranno qualsiasi paziente, indipendentemente dal tipo di malattia e dalla sua gravità.

Epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è una malattia epatica progressiva infiammatoria cronica, immuno-dipendente caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi specifici, livelli elevati di gamma globuline e una risposta positiva pronunciata alla terapia immunosoppressiva in corso.

Per la prima volta, l'epatite in rapido progresso con esito nella cirrosi epatica (nelle giovani donne) fu descritta nel 1950 da J. Waldenstrom. La malattia era accompagnata da ittero, un aumento dei livelli sierici di gamma-globulina, disfunzione mestruale e ha risposto bene alla terapia ormonale adrenocorticotropica. Sulla base degli anticorpi antinucleari (ANA) trovati nel sangue dei pazienti, caratteristici del lupus eritematoso (lupus), nel 1956 la malattia fu chiamata "epatite lupoidea"; il termine "epatite autoimmune" fu introdotto quasi 10 anni dopo, nel 1965.

Dal momento che nel primo decennio dopo la prima volta in cui l'epatite autoimmune è stata descritta per la prima volta, è stata più spesso diagnosticata nelle donne in giovane età, rimane ancora l'opinione errata che si tratti di una malattia dei giovani. In effetti, l'età media dei pazienti è di 40-45 anni, a causa di due picchi di incidenza: dai 10 ai 30 anni e dai 50 ai 70. È caratteristico che dopo 50 anni, l'epatite autoimmune fa il suo debutto due volte più spesso rispetto ai 30 anni.

La frequenza di insorgenza della malattia è estremamente ridotta (tuttavia, è una delle più studiate nella struttura della patologia autoimmune) e varia significativamente nei diversi paesi: tra la popolazione europea, la prevalenza dell'epatite autoimmune è di 0,1-1,9 casi per 100.000 e, ad esempio, in Giappone - solo 0,01-0,08 per 100.000 abitanti all'anno. Anche l'incidenza tra i rappresentanti di diversi sessi varia notevolmente: il rapporto tra donne malate e uomini in Europa è di 4: 1, in Sud America - 4.7: 1, in Giappone - 10: 1.

In circa il 10% dei pazienti, la malattia è asintomatica ed è una scoperta casuale se esaminata per un'altra ragione, nel 30% la gravità del danno epatico non corrisponde a sensazioni soggettive.

Cause e fattori di rischio

Il substrato principale per lo sviluppo di progressivi cambiamenti infiammatori-necrotici nel tessuto epatico è la reazione dell'autoaggressione immunitaria alle proprie cellule. Diversi tipi di anticorpi si trovano nel sangue dei pazienti con epatite autoimmune, ma i più importanti per lo sviluppo di cambiamenti patologici sono gli autoanticorpi muscolari lisci o gli anticorpi muscolari lisci (SMA) e gli anticorpi antinucleari (ANA).

L'azione degli anticorpi SMA è diretta contro una proteina nelle strutture più piccole delle cellule muscolari lisce, gli anticorpi antinucleari agiscono contro il DNA nucleare e le proteine ​​dei nuclei cellulari.

Fattori scatenanti della catena autoimmune non conosciuti in modo affidabile.

Un certo numero di virus con effetti epatotropi, alcuni batteri, metaboliti attivi di sostanze tossiche e medicinali e una predisposizione genetica sono considerati possibili provocatori della perdita di capacità del sistema immunitario di distinguere tra il proprio e l'altro.

  • virus dell'epatite A, B, C, D;
  • Virus di Epstein - Barr, morbillo, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (semplice);
  • interferoni;
  • antigene della salmonella Vi;
  • funghi di lievito;
  • trasporto di alleli (varianti strutturali di geni) di HLA DR B1 * 0301 o HLA DR B1 * 0401;
  • prendendo Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propiltiouracil, Isoniazid e altri farmaci.

Forme della malattia

Esistono 3 tipi di epatite autoimmune:

  1. Si verifica in circa l'80% dei casi, più spesso nelle donne. È caratterizzato dal quadro clinico classico (epatite lupoidea), presenza di anticorpi ANA e SMA, patologia immunitaria concomitante in altri organi (tiroidite autoimmune, colite ulcerosa, diabete mellito, ecc.), Decorso lento senza manifestazioni cliniche violente.
  2. Ha un decorso maligno, una prognosi sfavorevole (al momento della diagnosi, la cirrosi epatica è già rilevata nel 40-70% dei pazienti), si sviluppa anche più spesso nelle donne. Caratterizzato dalla presenza nel sangue di anticorpi da LKM-1 a citocromo P450, anticorpi LC-1. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche sono più pronunciate rispetto al tipo I..
  3. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle dell'epatite di tipo I, la principale caratteristica distintiva è la rilevazione di anticorpi SLA / LP per l'antigene epatico solubile..

Attualmente, è in discussione l'esistenza dell'epatite autoimmune di tipo III; Si propone di considerarlo non come una forma indipendente, ma come un caso speciale di malattia di tipo I..

I pazienti con epatite autoimmune necessitano di terapia permanente, poiché nella maggior parte dei casi la malattia si ripresenta.

La divisione dell'epatite autoimmune in tipi non ha un significativo valore clinico, rappresentando un maggiore interesse scientifico, poiché non comporta cambiamenti in termini di misure diagnostiche e tattiche di trattamento.

Sintomi

Le manifestazioni della malattia non sono specifiche: non esiste un singolo segno che ti permetta di classificarlo inequivocabilmente come sintomo di epatite autoimmune..

L'epatite autoimmune inizia, di regola, gradualmente, con tali sintomi generali (il debutto improvviso si verifica nel 25-30% dei casi):

  • cattiva salute generale;
  • diminuzione della tolleranza all'attività fisica abituale;
  • sonnolenza;
  • affaticabilità veloce;
  • pesantezza e senso di pienezza nell'ipocondrio giusto;
  • colorazione itterica transitoria o permanente della pelle e della sclera;
  • colorazione scura dell'urina (colore della birra);
  • episodi di aumento della temperatura corporea;
  • mancanza di appetito ridotta o completa;
  • dolori muscolari e articolari;
  • irregolarità mestruali nelle donne (fino alla completa cessazione delle mestruazioni);
  • attacchi di tachicardia spontanea;
  • prurito della pelle;
  • arrossamento dei palmi;
  • individuare emorragie, vene del ragno sulla pelle.

L'epatite autoimmune è una malattia sistemica in cui sono colpiti numerosi organi interni. Le manifestazioni immunitarie extraepatiche associate all'epatite sono rilevate in circa la metà dei pazienti e sono spesso rappresentate dalle seguenti malattie e condizioni:

  • artrite reumatoide;
  • tiroidite autoimmune;
  • Sindrome di Sjogren;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • anemia emolitica;
  • trombocitopenia autoimmune;
  • vasculite reumatica;
  • alveolite fibrosante;
  • Sindrome di Raynaud;
  • Vitiligine
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronchiale;
  • sclerodermia focale;
  • Sindrome di CREST;
  • sindrome di sovrapposizione;
  • polimiosite;
  • diabete mellito insulino-dipendente.

In circa il 10% dei pazienti, la malattia è asintomatica ed è una scoperta casuale se esaminata per un'altra ragione, nel 30% la gravità del danno epatico non corrisponde a sensazioni soggettive.

Diagnostica

Viene eseguito un esame completo del paziente per confermare la diagnosi di "epatite autoimmune".

Le manifestazioni della malattia non sono specifiche: non esiste un singolo segno che ti permetta di classificarlo inequivocabilmente come sintomo di epatite autoimmune..

Prima di tutto, è necessario confermare l'assenza di trasfusioni di sangue e una storia di abuso di alcol ed escludere altre malattie del fegato, della cistifellea e dei dotti biliari (zona epatobiliare), come:

  • epatite virale (principalmente B e C);
  • La malattia di Wilson;
  • deficit di alfa-1-antitripsina;
  • emocromatosi;
  • epatite da droga (tossica);
  • colangite sclerosante primaria;
  • cirrosi biliare primaria.

Metodi diagnostici di laboratorio:

  • determinazione del livello di gamma globulina sierica o immunoglobulina G (IgG) (aumenta di almeno 1,5 volte);
  • individuazione di anticorpi antinucleari sierici (ANA), anticorpi per muscoli lisci (SMA), anticorpi microsomiali epatici-renali (LKM-1), anticorpi per antigene epatico solubile (SLA / LP), recettore per Asialoglicoproteina (ASGPR), autoanticorpi anti-actina (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titolo negli adulti ≥ 1:88, nei bambini ≥ 1:40);
  • determinazione del livello di sangue delle transaminasi ALT e AST (aumenti).
  • Ultrasuoni della cavità addominale;
  • imaging a risonanza magnetica e calcolata;
  • biopsia di puntura seguita da esame istologico di campioni di biopsia.

Trattamento

Il principale metodo di trattamento dell'epatite autoimmune è la terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi o la loro combinazione con citostatici. Se la risposta al trattamento è positiva, i farmaci possono essere annullati non prima di 1-2 anni. Va tenuto presente che dopo l'interruzione del farmaco, l'80-90% dei pazienti mostra una riattivazione dei sintomi della malattia.

Nonostante il fatto che nella maggior parte dei pazienti vi sia una dinamica positiva sullo sfondo della terapia, circa il 20% rimane immune agli immunosoppressori. Circa il 10% dei pazienti è costretto a interrompere il trattamento a causa di complicanze (erosione e ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno, complicanze infettive secondarie, sindrome di Itsenko-Cushing, obesità, osteoporosi, ipertensione arteriosa, oppressione della formazione del sangue, ecc.).

Con un trattamento complesso, la sopravvivenza a 20 anni supera l'80%, con scompenso del processo, diminuisce al 10%.

Oltre alla farmacoterapia, viene eseguita un'emocorrezione extracorporea (plasmaferesi, volumetria, crioferesi), che consente di migliorare i risultati del trattamento: regressione dei sintomi clinici, concentrazione sierica di gamma globulina e riduzione del titolo anticorpale.

In assenza dell'effetto della farmacoterapia e dell'emocorrezione per 4 anni, è indicato il trapianto di fegato.

Possibili complicazioni e conseguenze

Le complicanze dell'epatite autoimmune possono essere:

  • lo sviluppo di effetti collaterali della terapia, quando un cambiamento nel rapporto rischio / beneficio rende impraticabile l'ulteriore trattamento;
  • encefalopatia epatica;
  • ascite;
  • sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago;
  • cirrosi epatica;
  • insufficienza epatica delle cellule.

previsione

Con epatite autoimmune non trattata, la sopravvivenza a 5 anni è del 50%, 10 anni - 10%.

Dopo 3 anni di trattamento attivo, l'87% dei pazienti ottiene una remissione confermata in laboratorio e strumentalmente confermata. Il problema maggiore è la riattivazione dei processi autoimmuni, che si osserva nel 50% dei pazienti entro sei mesi e nel 70% dopo 3 anni dalla fine del trattamento. Dopo aver raggiunto la remissione senza trattamento di supporto, è possibile mantenerlo solo nel 17% dei pazienti.

Con un trattamento complesso, la sopravvivenza a 20 anni supera l'80%, con scompenso del processo, diminuisce al 10%.

Questi dati confermano la necessità di una terapia permanente. Se il paziente insiste per interrompere il trattamento, è necessario un follow-up di osservazione ogni 3 mesi.

Epatite autoimmune: cause e opzioni di trattamento

L'epatite autoimmune (AIH) è una malattia cronica espressa nell'infiammazione del fegato e nella formazione di autoanticorpi tirici, oltre che caratterizzata da ipergammaglobulinemia.

Le caratteristiche sono il rischio di cirrosi epatica o insufficienza epatica, con un trattamento prematuro, la probabilità di morte del paziente è elevata.

Descrizione dell'epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche che la distinguono dalle altre malattie infiammatorie del fegato:

la maggior parte dei casi è costituita da giovani di età inferiore ai trenta anni;

la malattia viene rilevata in età avanzata, ma già in un rapporto percentuale inferiore;

L'IAH tra le donne è molte volte più alta dei casi di questa malattia tra gli uomini.

L'epatite autoimmune si verifica spesso senza sintomi pronunciati. Spesso viene diagnosticato quasi per caso quando si conducono esami su altre malattie.

Tra le complicazioni di AIH si distingue l'infertilità. Si ritiene inoltre che la gravidanza sia indesiderabile se si è verificata durante il rilevamento di questa malattia..

L'epatite autoimmune ha un carattere costantemente progressivo e non ha remissione spontanea. Il benessere dei pazienti migliora solo per un breve periodo di tempo e non significa normalizzazione dei processi biochimici.

Cause di epatite autoimmune

Le cause dell'insorgenza della malattia non sono ancora completamente comprese..

Tra le ragioni comprovate si può solo chiamare eredità. Tuttavia, anche se una persona ha una predisposizione genetica all'IAH, ciò non significa che si ammalerà inevitabilmente.

Le cause più comuni di AIH:

tipi di epatite A, B, C;

assunzione di determinati farmaci;

Esiste anche una certa somiglianza tra AIH e lupus eritematoso sistemico.

Sintomi di epatite autoimmune

La medicina divide i sintomi in quelli specifici con i sintomi dell'epatite virale e quelli non specifici - disturbi sistemici, febbre.

I sintomi specifici includono:

debolezza e rottura;

fegato e milza ingrossati;

infiammazione e aumento delle dimensioni dei linfonodi;

dolore agli arti e alle articolazioni;

acne sulla pelle, simile a lesioni emorragiche;

diminuzione della massa muscolare;

L'AIG è caratterizzato dallo sviluppo parallelo della gastrite, un aumento della milza.

Ci sono anche problemi nel funzionamento dell'intestino, del sistema cardiaco, della ghiandola tiroidea.

L'epatite autoimmune può verificarsi senza sintomi e in forma grave, fino allo sviluppo dell'epatite fulminante.

La malattia può comparire prima sotto forma di dolore nel quadrante superiore destro, piccolo ittero.

Con un'insorgenza acuta della malattia, i sintomi assomigliano all'epatite virale acuta.

L'ittero con epatite autoimmune si manifesta in modo intermittente e principalmente in fase avanzata o tardiva.

Metodi di rilevazione dell'epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è abbastanza difficile da differenziare. I suoi sintomi sono molto simili ad altre epatopatie e tipi di epatite (droga, alcool, virale cronica, ecc.)

Per fare una diagnosi, il medico dovrà:

analisi del sangue biochimica e immunologica;

coagulogramma e coprogramma;

Ultrasuoni dell'addome;

TAC dell'addome;

biopsia del tessuto epatico;

Nella fase iniziale, per raccogliere un'anamnesi, il medico esamina anche la storia medica dei parenti stretti.

Trattamenti di epatite autoimmune

Il trattamento principale per AIH è una dieta speciale e restrizioni su cibo e alcol..

Con sintomi pronunciati, potrebbe essere necessaria una terapia ormonale..

Se questo trattamento conservativo non dà risultati positivi, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico e un trapianto di fegato..

La mancanza di una terapia adeguata alla fine porta a molte complicazioni pericolose:

ulcere del colon;

accumulo di liquido nei polmoni;

infiammazione multipla delle articolazioni;

Prognosi per epatite autoimmune

Il successo del trattamento dipende da una diagnosi tempestiva e dalla terapia giusta. Se il trattamento non è stato prescritto o il paziente non ha rispettato le prescrizioni mediche, la prognosi è sfavorevole: entro cinque anni dal decorso della malattia, la mortalità è del 50%. Con un adeguato trattamento moderno, questo indicatore scende al 20%.

Prevenzione dell'epatite autoimmune

Poiché le cause di questa malattia non sono ancora state stabilite, la sua prevenzione non esiste. Se si sospetta AIH, è importante fare la diagnosi corretta il prima possibile e iniziare il trattamento..

Epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è un'infiammazione cronica del fegato causata dall'inadeguato funzionamento del sistema immunitario, che prende il tessuto epatico per via estranea e inizia a produrre anticorpi contro di loro. Questa è una malattia piuttosto rara: al momento ci sono circa 20 mila pazienti in tutta la Russia 1. Le donne si ammalano 12 volte più spesso degli uomini 2. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma in generale ci sono due tassi di incidenza di picco correlati all'età: 15-24 e 45-55 anni.

Classificazione dell'epatite autoimmune

L'epatite autoimmune è classificata in base al tipo di autoanticorpi (anticorpi contro i propri tessuti) che circolano nel sangue:

  • Io digito. Gli anticorpi antinucleari (diretti contro le proteine ​​dei nuclei cellulari) e / o gli anticorpi contro le proteine ​​delle cellule muscolari lisce si trovano nel sangue. Senza trattamento, l'epatite autoimmune di questo tipo in quasi la metà dei casi porta alla cirrosi entro tre anni. D'altra parte, risponde molto rapidamente alla terapia e in circa un quinto dei pazienti la remissione persiste anche dopo l'interruzione del farmaco.
  • II tipo. Gli anticorpi anti-microsomi (frammenti delle membrane delle strutture intracellulari) del fegato e dei reni circolano nel sangue. Questo è un tipo relativamente raro di epatite autoimmune che si verifica in non più del 15% dei pazienti. Porta in media alla cirrosi due volte più veloce del tipo I, resistente agli immunosoppressori.
  • III tipo. Gli anticorpi dell'antigene solubile del fegato (la proteina contenuta nelle cellule del fegato) circolano nel sangue. Il decorso clinico di questo tipo non è stato sufficientemente studiato e molti scienziati lo considerano un tipo di epatite autoimmune di tipo I.

Cause di epatite autoimmune

Le cause esatte della malattia non sono state ancora stabilite. I medici discutono di diversi fattori di rischio:

  • Predisposizione genetica. Nelle persone con determinate caratteristiche dei geni che codificano per le proteine ​​che inibiscono le risposte immunitarie (complesso omozigote HLA omozigote per l'allele DR3), la probabilità di epatite autoimmune è aumentata di circa il 15% e la malattia stessa è più aggressiva. Il fatto che l'epatite autoimmune sia spesso combinata con altre patologie autoimmuni: diabete, colite ulcerosa, glomerulonefrite, tiroidite autoimmune indica anche una predisposizione iniziale a una risposta immunitaria inadeguata..
  • Infezione virale. I virus dell'herpes simplex, il citomegalovirus e il virus del morbillo possono attivare una risposta immunitaria inadeguata.
  • L'effetto dei metaboliti attivi di alcuni farmaci (metildopa, diclofenac, ecc.).

Si ritiene che l'insorgenza di epatite autoimmune richieda una combinazione di predisposizione genetica e fattori esterni. Sotto l'influenza di questa combinazione, il numero di soppressori di T diminuisce: linfociti che inibiscono la risposta immunitaria, che innesca i processi autoimmuni. Gli anticorpi danneggiano i tessuti, questo supporta un'infiammazione costante, sotto l'influenza della quale, se non trattata, la degenerazione fibrosa (cicatriziale) del fegato si sviluppa relativamente rapidamente..

Sintomi di epatite autoimmune

Per lungo tempo, la malattia si sviluppa in modo asintomatico. Le prime manifestazioni possono svilupparsi in due complessi di sintomi fondamentalmente diversi.

  1. Un inizio improvviso che imita l'epatite acuta: grave debolezza, perdita di appetito, ittero, dolore nell'ipocondrio destro, urine scure, livelli elevati di bilirubina e transaminasi nel sangue;
  2. Il graduale sviluppo di segni extraepatici senza sintomi di danno epatico: dolori articolari (artralgia), linfonodi ingrossati, mancanza di mestruazioni nelle donne, ginecomastia negli uomini, pelle secca e mucose (sindrome di Sjogren), pleurite e pericardite. Spesso questi pazienti vengono erroneamente diagnosticati con lupus eritematoso sistemico, reumatismi, sepsi.

La malattia si sviluppa come una serie di esacerbazioni e remissioni. Il paziente lamenta dolore costante e pesantezza nell'ipocondrio destro. Il fegato aumenta e diventa tuberoso (quando palpato). La milza aumenta. Il livello ematico degli enzimi epatici (ALT, AST, LDH) è in aumento. A causa dell'ittero, il paziente lamenta prurito cutaneo. La violazione della funzione di disintossicazione del fegato porta a debolezza, sonnolenza costante. A causa della ridotta sintesi proteica del sistema di coagulazione del sangue, compaiono costantemente contusioni, emorragie sottocutanee, è possibile sanguinamento.

Man mano che si sviluppano cambiamenti fibrotici nel fegato, compaiono segni di cirrosi: teleangectasie (vene del ragno), vene dilatate sull'addome, arrossamento dei palmi, "lingua di vernice", ascite.

Diagnosi di epatite autoimmune

Secondo la storia medica (indagine del paziente), i possibili fattori di rischio per l'epatite virale o tossica vengono respinti: un paziente tipico con epatite autoimmune non tollera le trasfusioni di sangue, non abusa di droghe o alcol, non assume droghe con proprietà epatotossiche. I virus dell'epatite B e C sono anche testati per escludere questa causa di infiammazione del tessuto epatico..

La diagnosi viene di solito fatta da cambiamenti caratteristici nel sangue:

  • nell'analisi biochimica - un alto livello di proteine, aumento dei livelli di AST, ALT, fosfatasi alcalina, LDH;
  • il livello di immunoglobulina G (IgG) è una volta e mezza o più volte superiore al normale;
  • quando si analizzano marcatori specifici dell'epatite autoimmune, vengono rilevati anticorpi antinucleari (ANA), o anticorpi per microsomi epatici e renali (anti-LKM-l) o anticorpi per l'antigene epatico solubile (anti-LKM-l).

Inoltre, la diagnosi di epatite autoimmune deve essere confermata istologicamente: per questo, le particelle di tessuto epatico vengono prelevate con un ago speciale sotto il controllo di un'ecografia ed esaminate al microscopio. Ciò consente di vedere i cambiamenti caratteristici nelle strutture cellulari..

Metodi strumentali di imaging del fegato (ultrasuoni, tomografia computerizzata, risonanza magnetica) sono usati come supplemento per escludere possibili neoplasie maligne.

Trattamento dell'epatite autoimmune

Per ridurre l'attività del processo infiammatorio, è necessario ridurre la reazione autoimmune. Per questo motivo, l'epatite autoimmune viene trattata con farmaci che sopprimono l'immunità: glucocorticosteroidi (prednisone, budesonide) e citostatici (azatioprina, 6-mercaptopurina). La combinazione più comunemente usata di prednisone e azatioprina.

Poiché l'infiammazione autoimmune è cronica, i farmaci che la inibiscono vengono assunti per lunghi periodi e talvolta per la vita. Inizia con dosi relativamente alte e ridurle gradualmente. Il primo ciclo di trattamento dura almeno due anni, dopodiché viene eseguita una biopsia di controllo del fegato. Se non ci sono cambiamenti infiammatori nei tessuti, il trattamento viene interrotto.

Come terapia di mantenimento, sono raccomandati epatoprotettori a base di acido ursodesossicolico (Ursosan), complessi vitaminici.

Con lo sviluppo della cirrosi, è possibile il trapianto di fegato.

Prognosi e prevenzione dell'epatite autoimmune

Se non trattata, la sopravvivenza a dieci anni non supera il 5%, mentre quando si usano immunosoppressori, il paziente con una probabilità dell'80% può vivere venti anni o più.

L'epatite autoimmune non esiste.

[1] Linee guida cliniche per la diagnosi e il trattamento dell'epatite autoimmune. Associazione Gastroenterologica Russa. M. 2013.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. Gorbach. Epatite autoimmune: diagnosi e trattamento. Efficace farmacoterapia, 2018.

Epatite autoimmune

Il fegato umano è un importante organo umano, poiché le sue caratteristiche funzionali sono la purificazione del sangue da sostanze tossiche, il trattamento dei farmaci e l'aiuto nella digestione e nella formazione del sangue. Ma ci sono momenti in cui il corpo stesso inizia a uccidere i suoi organi. Nel caso del fegato, questo accade con l'epatite autoimmune, quindi è molto importante fare di tutto per prevenire questo processo..

Cos'è

L'epatite autoimmune (abbreviata in AIG) è una grave lesione epatica che progredisce costantemente ed è di natura infiammatoria-necrotica. In questo caso, un numero di anticorpi viene rilevato nel siero del sangue orientato specificamente a questo organo, così come alcune immunoglobuline. Il sistema immunitario umano uccide indipendentemente il suo fegato. Inoltre, le ragioni di questo processo non sono ancora state completamente comprese..

Il problema più grande di questa malattia è che nel tempo porta a conseguenze piuttosto gravi, fino al punto in cui una persona può morire. Ciò è dovuto al fatto che la malattia progredisce costantemente, portando inizialmente alla cirrosi epatica.

L'epatite autoimmune ha maggiori probabilità di colpire le donne. Ciò accade nel 71% di tutte le malattie registrate. L'età non ha un ruolo significativo, ma spesso accade prima dei 40 anni.

Secondo l'ICD-10, l'epatite autoimmune appartiene alla classe Malattie del fegato, il gruppo Altre malattie infiammatorie del fegato, con codice K75.4.

Le cause

Come accennato in precedenza, al momento non ci sono ragioni chiare per l'insorgenza di epatite autoimmune. Il processo del suo sviluppo non è completamente chiaro a causa dell'insufficiente studio di questo problema. È solo chiaro che il corpo perde la tolleranza ai propri antigeni e attacca le proprie cellule - nei pazienti trovano una carenza di immunoregolazione.

Alcuni scienziati suggeriscono che una predisposizione ereditaria può svolgere un ruolo significativo in questo. A favore di questa teoria è il fatto che il genotipo HLA viene rilevato nella maggior parte delle persone che hanno l'epatite autoimmune, ma di per sé non è la prova di questa malattia. A causa del fatto che il gene responsabile dell'insorgenza di questa malattia non è stato ancora trovato, si presume che ciò sia facilitato da una combinazione di alcuni geni umani che danno una reazione così forte al sistema immunitario.

Si presume che l'avvio del processo stesso possa essere un patogeno esterno che penetra nel corpo umano. Ciò è dovuto al fatto che la malattia può ancora svilupparsi a età diverse. Tali fattori esterni includono virus del morbillo o dell'herpes, alcune epatiti virali A, B e C, nonché l'assunzione di alcuni farmaci, tra i quali distinguo gli interferoni.

Leggi le caratteristiche di altre epatiti in questo articolo..

Tutti i pazienti con epatite autoimmune presentano ancora un numero di malattie concomitanti. Le malattie più comuni che queste persone soffrono includono colite ulcerosa, artrite reumatoide, sinovite e malattia di Gleavis.

Gli specialisti condividono diversi tipi di epatite autoimmune, che dipende dai tipi di anticorpi che possono essere trovati nel sangue dei malati. Ecco perché esiste AIG tipo 1, tipo 2 e tipo 3.

Ogni tipo di malattia ha anticorpi unici unici ad essa. Possono anche essere approssimativamente divisi in base a criteri geografici, poiché il primo tipo si trova principalmente negli Stati Uniti e in Europa, e il secondo e il terzo in altre parti del mondo.

Primo tipo

Gli anticorpi che caratterizzano il primo tipo di epatite autoimmune comprendono SMA e ANA. Una caratteristica distintiva di questa forma di malattia è che i pazienti hanno meno probabilità di avere malattie concomitanti.

Secondo tipo

L'epatite autoimmune del secondo tipo è rappresentata principalmente dagli anticorpi LKM-I. Si differenziano per il fatto che formano un gruppo separato di entità. Ciò è dovuto al fatto che la loro esistenza con alcuni altri anticorpi è impossibile. Spesso questo tipo di epatite si manifesta in età abbastanza giovane di 14 anni, ma a volte può svilupparsi negli adulti. Nella maggior parte dei casi, è accompagnato da malattie come malattie autoimmuni della tiroide e malattie croniche del colon.

Va notato che nei pazienti con il secondo tipo di epatite, il livello di IgA è leggermente inferiore rispetto a quelli che sono malati con la prima forma. I risultati della ricerca indicano che il secondo tipo porta spesso a gravi conseguenze. Tra tutti i casi diagnosticati in America e in Europa, la seconda forma è registrata solo nel 4% dei casi.

Terzo tipo

L'epatite autoimmune di terzo tipo è caratterizzata dalla presenza nel paziente di anticorpi contro uno specifico antigene SLA, che è presente nel fegato, con la capacità di dissolversi. Un piccolo numero di pazienti con il primo tipo ha anche anticorpi che caratterizzano il terzo tipo. Pertanto, al momento, gli scienziati non possono finalmente capire a quale tipo di malattia appartiene questo tipo di epatite autoimmune..

Nonostante la comparsa e la presenza di alcuni tipi di anticorpi, l'epatite porta a conseguenze abbastanza gravi. Ognuna delle sue forme è pericolosa e richiede un trattamento immediato, nonché un'adeguata diagnosi delle condizioni del paziente. Più a lungo una persona rimane con una visita in ospedale, maggiore è la possibilità di conseguenze irreversibili.

Sintomi

L'inizio della malattia si verifica spesso in modo piuttosto acuto. All'inizio, è molto simile nei suoi sintomi all'epatite acuta. Pertanto, i medici spesso fanno la diagnosi sbagliata..

Il paziente ha osservato:

  • grave debolezza;
  • fatica;
  • mancanza di appetito normale;
  • l'urina diventa più scura;
  • le feci si illuminano;
  • ingiallimento della pelle, ma col tempo l'ittero cessa di essere intenso;
  • di volta in volta, può verificarsi dolore nell'ipocondrio destro;
  • accompagnato da un processo di vari disturbi autonomici.

Quando l'epatite autoimmune raggiunge il suo picco, il paziente sviluppa:

  • nausea e vomito;
  • aumentano i diversi gruppi di linfonodi in tutto il corpo;
  • si manifestano segni di ascite (aumento dell'addome e liquido in esso);
  • in questo momento, il fegato e la milza possono aumentare significativamente di dimensioni.

Gli uomini subiscono ginecomastia (ingrossamento del seno) e nelle donne la crescita dei peli corporei aumenta e il ciclo mestruale viene interrotto.

Esistono alcune reazioni cutanee tipiche dell'epatite autoimmune: capillarite (danno ai piccoli capillari), eritema (arrossamento anomalo della pelle) e teleangectasie ("vene del ragno"). Appaiono principalmente sul viso, sul collo e sulle braccia. Quasi tutti i pazienti a causa di disturbi endocrini hanno acne e rash emorragico (maculato).

Molto spesso, a causa del fatto che l'AI è accompagnata da molte altre malattie di vari organi, possono verificarsi vari sintomi. Tuttavia, a causa del fatto che in un quarto dei casi i primi stadi procedono quasi impercettibilmente, la malattia viene spesso rilevata anche con grave cirrosi epatica.

Poiché la malattia progredisce in modo indipendente tutto il tempo, la remissione è impossibile senza una terapia appropriata. Nei primi cinque anni senza trattamento, la sopravvivenza è solo del 50%. Se determini la diagnosi nelle prime fasi, quando le sue conseguenze non sono ancora pronunciate, c'è l'80% di fiducia che una persona sarà in grado di vivere per i prossimi 20 anni. La prognosi più sfavorevole è una combinazione di infiammazione con cirrosi: la malattia termina con la morte nei primi cinque anni.

Epatite autoimmune nei bambini

AIH nei bambini è comune nei bambini. La malattia ha gli stessi sintomi e terapia. Un effetto più benefico sulla salute del bambino sono le diete terapeutiche, la normalizzazione del regime, una diminuzione dell'attività fisica e l'assunzione di determinati farmaci.

Con AIH nei bambini, è meglio non prendere la vaccinazione preventiva, in quanto ciò porta a un ulteriore carico forte sul fegato. Il sistema immunitario del bambino nel trattamento dell'IAH deve essere soppresso in modo da non portare alla morte delle cellule del fegato.

La terapia per il bambino dovrebbe essere basata sulla sua età, tipo di malattia e forma di manifestazione.

Diagnostica

I soliti metodi per lo studio delle malattie del fegato non danno risultati per la diagnosi..

  1. Al fine di fare una diagnosi, è necessario escludere i fatti della trasfusione di sangue, bere alcolici e assumere farmaci che influenzano negativamente il fegato;
  2. L'indice sierico di immunoglobuline deve essere 1,5 volte superiore al normale;
  3. È inoltre necessario escludere la possibilità di infezione da alcune malattie virali, tra cui l'epatite virale A, B e C;
  4. I titoli anticorpali dovrebbero superare 1/80 per gli adulti e 1/20 per i bambini;
  5. Confermare la presunta diagnosi usando una biopsia;
  6. L'istologia del farmaco con AIH mostra fenomeni necrotici nei tessuti del fegato, nonché un significativo accumulo di linfociti.

È molto importante condurre correttamente la diagnosi differenziale, poiché la presenza di eventuali patologie indica che la persona ha una malattia diversa. Ecco perché la diagnosi viene fatta solo dopo l'esclusione di tutte le altre possibili cause dei sintomi.

Trattamento e prevenzione

È difficile trattare una malattia la cui natura non è nota e non è stata studiata, ma questo tipo di epatite è ancora trattata..

  1. Glucocorticosteroidi.
    Il modo principale per trattare l'IAH è assumere glucocorticosteroidi. Sono farmaci che sopprimono il funzionamento del sistema immunitario umano. Questo è importante affinché l'immunità cessi di influenzare fortemente il fegato e produrre la morte delle sue cellule..
  2. Prednisone e azatioprina
    Attualmente, la terapia AIH viene eseguita utilizzando due schemi, l'efficacia di ciascuno dei quali è dimostrata e porta alla remissione della malattia. Il primo regime consiste in una combinazione di prednisolone e azatioprina, mentre il secondo regime consiste in alte dosi di azatioprina. Il primo schema differisce in quanto gli effetti collaterali della sua somministrazione si verificano solo nel 10% dei casi, mentre la monoterapia provoca una reazione negativa del corpo nel 45% dei pazienti.
  3. I corticosteroidi
    L'IAH ad avanzamento rapido viene trattato con corticosteroidi. In tutti gli altri casi, questi farmaci spesso non vengono utilizzati. Le indicazioni per l'ammissione sono la disabilità di una persona, nonché l'identificazione del ponte e la necrosi del passaggio nella preparazione della biografia del fegato.
  4. Trapianto
    Se nessuna delle terapie aiuta, l'unico modo per salvare la vita di una persona è attraverso il trapianto di organi..

La prevenzione per prevenire l'epatite autoimmune non esiste. Pertanto, è molto importante aderire a misure preventive secondarie. Consistono nel monitoraggio della loro salute: è importante controllare tutti gli indicatori della funzionalità epatica. I pazienti devono aderire a un modo di vivere parsimonioso (alimentazione, sonno, attività fisica) e aderire alle diete terapeutiche raccomandate. Eventuali carichi pesanti possono contribuire a una più rapida progressione della malattia. È necessario abbandonare le vaccinazioni preventive e limitare in modo significativo l'assunzione di determinati farmaci.

Maggiori informazioni sulla malattia e i suoi metodi di trattamento in questo video..

L'epatite autoimmune è una malattia molto pericolosa e poco compresa. Pertanto, è importante rilevarlo nelle prime fasi di sviluppo al fine di prevenire possibili conseguenze gravi o ritardarle per un determinato periodo. Per fare questo, è importante prendere sul serio la tua salute e controllare attentamente le condizioni di tutti gli organi. Se si manifestano patologie, è necessario consultare un medico.